• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
çocuklarda aort darlığı

AORT DARLIĞI (AORT STENOZU)

Valvüler ( en sık ve en sık biküspit aortık kapak sonucu olur), subvalvüler (en sık diskret tarzında nadıren tünel şeklinde), supravalvüler (sıklıkkla Williams sendromunda olur bu sendromda tipik yüz görünümü, mental retardasyon ve pul arterde periferik darlıklar ayrıca koroner arterlerde darlık ve iskemi olabilir) ve septumda hipertrofiye bağlı olabilir. Subaortik darlık VSD onarımı veya pulmoner arter bant işleminden sonra ortayaçıkabilir.

Kritik aort kapak darlığı olan hastalarda pulmoner ödem-solunum sıkıntısı ve ona bağlı şikayetler ayrıca sistemik perfüzyon yetmezliği-dolaşım bozukluğu olur.

Ağır AS olan çocuklarda özelikle egzersiz ile oluşan göğüs ağrısı, egzersiz intoleransı-çabuk yorulma ve presenkop-senkop olur.

Aort kapak darlığında

  • Nabız basıncı dardır.
  • Supravalvüler aort darlığında jet akıma bağlı sağ kol TA yüksektir buna coanda etkisi denir.
  • Sağ üst sternal kenarda, suprasternal alanda ve karorid arterlere doğru trill palpe edilir.
  • Boyuna ve apekse yayılan 2-4/6 derecede sistolik üfürüm, sistolik ejeksiyon kliği vardır.
  • Hafıf darlıklarda S2 normal fakat ağır AS varlığında S2 de paradoks çiftleşme olur.
  • Erken diyastolik AY üfürümü olabilir.
  • Kritik AS varlığında solunum ve dolaşım bozukluğu olur.
  • Peri yüzü mental retardasyon hiperkalsemi Williams sendromunda olur.   

 

Subartık darlık varlığında gradiyente bağlı olarak AY olur ve bu artabilir.

Kritik AS olan yenidoğanlarda kalp yetmezliği ve dolaşım bozukluğu vardır. Kritik AS olan hastalara inotropik ajanlar-dopamin, diüretikler ile KKY kontrol altına alınmaya çalışılır ve duktusu açık tutmak veya açmak için PGE1 başlanır. Sonrasında perkütan aortik balon valvüloplasti veya cerrahi tedavi uygulanır.

Doppler gradiyent 25-50 mmHg nin altı hafif, 50-70 mmHg arası orta, 70 mmHg üzeri ağır darlıktır.

Aort kapak darlığında kataterizasyon endikasyonları AHA 2006

  • Orta şiddette asemtomatik aort kapak darlığı olan (50-70mmHg) prekordiyal derivasyonlarda negatif T dalgası varlığı
  • Darlık gradiyenti orta derecede olan (50-70 mmHg) fakat semtomatik hastalar
  • Semptom ve gradiyent arasında çelişki varsa
  • Spor yapmak isteyen veya hamilelik beklentisi olan orta derecede darlığı olan asemtomatik hastalar
  • Ağır aort kapak darlığı olan tüm hastalara (70 mmHg üzeri gradiyent)

 

Aort kapak darlığında balon valvüloplasti endikasyonları AHA 2006

  • Semtomatik ve kateterizasyonda *50 mmHg üzerinde gradiyent
  • Asemtomatik ve kateterizasyonda *60 mmHg üzerinde gradiyent
  • Asemtomatik gradiyent 50 mmHg üzeri istirahatte ve egzersiz stress testinde *ST ve T dalga değişiklikleri olan hastalar
  • Asemtomatik ve kateterizasyonda 50 mmHg üzerinde gradiyent olan* spor yapacak olan hastalar gradiyent 40 mmHg altında ise endikasyon yoktur.

***YANİ KISACA ŞİKAYET YOK ***60 mmHg üzerinde veya ***50-60mmHg arasında (egzersiz testinde ST T dalga değişiklikleri veya şikayet presenkop, senkop, anjına veya spor yapmayı düşünüyor ise)

Semtomatik: anjina (göğüs ağrısı), senkop, egzersiz ile oluşan dispne

AORT STENOZU

  • 2cm2/m2 üzerinde ise normal
  • 2-0.75cm2/m2 arasında hafif
  • 0.75-0.50cm2/m2 orta
  • 0.50cm2/m2 altında ağır darlık

Hafif aort darlığında (50 ALTINDA) spor egzersiz kısıtlaması yok

Orta aort darlığında (50-70) sadece golf gibi sporlara izin var

Ağır AS  (70ÜZERİ) olanlarda spor yasaktır.

 

AORT DARLIKLARINDA CERRAHİ TEDAVİ ENDİKASYONLARI VE ZAMANLAMA

Valvüler aort darlığında: balon valvüloplasti girişimi başarısız olursa veya girişim sonrasında ciddi aort kapak yetmezliği gelişirse cerrahi girişim gerekir.

Subvalvüler aort darlığında: diskret tarzında memran varlığında sıklıkla aort kapak yetmezliğine sebep olacağından gradiyent 30 mmHg üzerinde olması veya aort kapak yetmezliğine neden olması durumunda cerrahi gereklidir. 10 yaşından erken yapılan ameliyatlarda rekürens sık olduğundan 10 yaşından sonra yapılırsa rekürens azalırTünel veya fibromuskuler tip subaortik darlıklarda ise 50 mmHg nin üzerinde gradiyent varlığı cerrahi tedavi endikasyonudur.

Supravalvüler aort darlığı: supravalvüler AS de gradiyent 50 mmHg üzerinde ve ciddi sol ventrikül hipertrofisi varsa veya yeni oluşan aort kapak yetmezliği varsa cerrahi tedavi endikasyonu vardır.

 

AORT DARLIKLARINDA CERRAHİ TEDAVİ YÖNTEMLER

***Balon valvüloplastinin başarısız olduğu veya uygulanamadığı süt çocuklarında dilatürler veya balon katater kullanılarak kapalı cerrahi-kapalı aortik valvotomi uygulanılır.

***Kritik aort darlığı olan yenidoğanlarda sol ventrilül veya aort iyi ise balon uygulanabilir. Fakat kritik AS olan hasta bebeklerde aortik anülüs, mitral anülus ve çıkan aort hipoplazik ise, küçük sol ventrikül kavitesi ve papiller kas iskemisi nedeni ile oluşan mitral kapak yetmezliği varlığında prognoz kötüdür. Bu durumda cerrahi valvotomiden ziyade ileride fontan ameliyatı için Norwood girişimi tercih edilir.

***Valvüler aort darlığı olan çocuklarda veya adolesanlarda aort kapağına 1-komissürotomi, 2-aort kapak replesmanı veya 3-ROSS girişimi uygulanır.

1-Aort kapak Komissürotomi: Baskın lezyon darlık ise komissürotomi yapılır. Aort duvarına yeterli yaprakçık bağlantısı olan komissürler kesilir bağlantısı olmayan rudimenter olanlar kesilmez ciddi AY neden olur.

2-Aort kapak replesmanı: baskın olan lezyon aort yetmezliği ise AVR yapılır. Aort kapak replesmanı için mekanik prostetik kapak veya homogreft kapak kullanılır. Mekanik kapağın avantajı dayanıklı olmasıdır. Fakat kapakta trombus oluşumu ve beraberinde embolizasyon riski vardır. Bu risk nedeni ile warfarin ve aspirin tedavisi gereklidir. Düşük tromboembolizasyon riski homogreft kapak avantajıdır. Fakat homogreft kapak bir veya iki dekat sonrasında dejenerasyon ve kalsifikasyon sonucu bozulur.  Bu nedenle gönümüzde mekanik kapak ve özellikle St. Jude mekanik kapakları-iki diski vardır önerilmektedir. Sadece gebelik döşünülen adolesanlarda homogreft veya biyoprostetik kapak (biyoprostetik kapak kullanıldığında risk yok ise sadece düşük doz ASPİRİN risk varsa INR 2-3 arasında tutmak için WARFARİN)  kullanılabilir. ****Prostetik AVR sonrası ilk 3 ay INR 2,5-3,5 arasında sonra ise 2-3 arasında tutulur bunun için adolesanlarda Warfarine ek olarak düşük doz 75-100 mg ASPİRİN önerilir. Risk: AF, daha önce tromboemboli, sol ventr fonk bozukluğu ve hiperkoagülasyondur. Takiplerde orta dereceli kapak darlığı veya yetmezliği durumlarda spor yasaklanmalıdır.

3-ROSS girişimi: pulmoner kök otogreft kulanılır. Otolog-otogreft -lmoner kapak aort kapağının yerini alır. Aort veya pulmoner bir allogreft ise pulmoner kapağın yerine yerleştirilir.  Otogreftin büyümesine dair kanıtlar süt çocukları veya çocuklarda cazip hale getirir. Fakat ROSS girişimi sırasında koroner arter implantasyonu gerektiğinden AVR den daha kompleks bir ameliyattır. Pulmoner otogreft kapağın avantajı uzun süre dayanıklı kalmasıdır. Ayrıca antikoagülasyon gerektirmez ve alıcı reaksiyonlarından etkilenmez.  Bazen hastanın kendi aort kapağı valvotomi yapılarak pulmoner kapakta kullanılabilir. Buna çifte ross girişimi denir.

SUBVALVÜLER AORT DARLIĞINDA CERRAHİ TEDAVİ: diskret memran varlığında cerrahi eksizyon yapılır. Rekürens %30 civarındadır. Bazen çıkış yolunu genişletmek için konno girişimi gerekebilir (IVS veya aort kapak anülusune insizyon) ayrıca kompleks sol ventrikül çıkışm yolu darlıklarında darlık difüz ise ve eşlik eden aort anülüs darlığı varsa ise ROSS-KONNO girişimi (hem subaortık hemde aortik kapak darlığı varlığında uygulanır).

SUPRAVALVÜLER AORT DARLIĞI: en sık görülen kum saati darlıkta Y şeklinde yama kullanılarak rekontrüktif cerrahi uygulanır.

Aort darlığı kısa

 

En sık valvüler aort darlığı vardır ve erkeklerde 5 kez daha sık olur. Bicüspit aorta toplumda %1-2 oranında görülür. Aort kapak (valvüler) darlığı (%55),  subvalvüler  darlık (%30),  supravalvüler darlık (%15) vardır.

 

*Balon aort kapak valvüloplasti (aortik balon valvüloplasti)

cerrahi valvülotomi kadar etkildir yenidoğan bebekte sıklıkla yapılabilir. Fakat yetmezlik yapmamaya dikat edilmelidir.

 

*Mekanik protez kapak en sık kullanılan yöntem olup sonrasında antikoagülan tedavi alması gereklidir.

 

*Bioprotez kapak  mekanik protez kapağın kontrendike olduğu durumlarda uygulanır  

 

*Ross prosedürü bazen uygulanan yöntemler arasındadır.

 

 

ROSS ameliyatında  pulmoner kapak aort pozisyonuna getirilir. Pulmoner kapak yerine homogreft kapak konulur. Burada neoaort kapağında gelişme olur ve antikoagülan tedavi gerekmez.  Reoperasyon oranıda düşüktür.

 

Neonetal kritik aort stenoz

 

Tedavide kapak replasmaı tercih edilmez aort balon valvüloplasti veya valvülotomi veya ROSS proserdürü tercih edilir.  7 günlük bebek sol ventrikül duvarında hipertrofi var ayrıca VCI azigos devamlılığı vardı.  Hastaya aortik balon valvüloplasti yapıldı. Çapı 7mm (anjıoda cap 7mm saptandı  uzunluk 3cm balon ile yapıldı. Hastanın sonrasında yapılan eko sunda gradiyent 25 e düşmüştü). 15 günlük bebek biküspit aort hafif AY ve 120 mmHG gradiyent poststenotik dilatasyon saptandı. Hasta balon için başkente günderildi Hastanın durumu öğrenildi.   Subaortik setenoz  discrete, memranoz subaortik darlık veya fibromuskuler darlık ve tünellike subaortik darlık  şeklinde olur. Subaortik stenoz durumunda 30mmhg altında gradıyent ve AY yok ise TAKİP EDİLECEK

 

***30-50 mmhg özerinde gradiyent çocuk ve büyüklerde ted et.

***Fakat hastada subaortik darlık ve gradiyent ve kapakta yetmezlik varsa tedavi edilmelidir. 10 YAŞINDAN SONRA CERRAHİ TEDAVİ UYGUNDUR.

 

  
6900 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam44
Toplam Ziyaret158211
Takvim