• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
çocuklarda aort koarktasyonu

AORT KOARKTASYONU

Sıklıkla erkeklerde olur. Turner sendromunda %30 oranında vardır. En sık jukstaduktal pozisyondadır.  AK da proksimal ve distal segment arasında kolateraller gelişir. Bunlar İnternal mammariyel arter, SCA den çıkan interkostal arterler 1-3, anterior spinal arter tarafından oluşturulur.

AORT KOARKTASYONU ERKEN DÖNEMDE SEMTOMATİK OLAN, ASEMTOMATİK OLAN DAHA BÜYÜKLERDE GÖRÜLEN TİP OLARAK 2 KISIMDA İNCELENEBİLİR.

Semtomatik yenidoğanlar veya süt çocukları:  dolaşım bozukluğu şok tablosu oluşabilir. Ayrıca bunlarda beslenme azlığı, dispne, kilo alamama olabilir. Yenidoğan taburcu olduğunda duktusun aortik tarafı tam kapanmadığı için lümende hacim oluşturur. Fakat duktus kapandığında koarktasyonda daralma olmadan PDA nın oluşturduğu hacim kaybolduğundan çocukta kötüleşme olur.

Fizik incelemede: solukluk, solunum sıkıntısı, dolaşım şoku belirtilerine-asidemi ek olarak oligoüri veya anüri olur. AK-PDA-PH varlığında sağ sol şanta bağlı olarak özellikle PGE1 infizyonu sonrasında differansiyonel siyanoz (vücudun alt kısmında siyanoz vardır) olur. Konjestif kalp yetmezliği olduğundan nabızlar zayıf alınır. Ancak kalp fonksiyonlarında düzelme olduktan sonra basınç farkı ortaya çıkar başlangıçta hipotansiyon vardır. hastaların yarısında üfürüm yoktur. AK olan hastalarda S2 tek ve şiddetlidir.

EKG: AK yenidoğanlarda RVH baskındır. EKG de RVH ve RBBB vardır. Büyük çocuklarda LVH vardır.

GRAFİ: kardiyomegali, pulmoner ödem ve pulmoner venöz konjesiyon saptanır.

EKO: sol SCA distalinde darlık saptanır. Yapılan çalışmada AORTİK İSTMUS ÇAPI EN AZ 5 mm olmalıdır. Bazen transvers aortik arkta hipoplazi vardır. Ayrıca farklı derecelerde darlık dışında istmus hipoplazisi vardır.  Çıkan aort, transver aortik ark, LSCA sonrası istmus ve sonrasında inen aorta vardır. AK darlık gradiyenti ve diyastole sarkma ve double jet vardır.



Erken dönemde semtomatik AK tanınmaz ve tedavi edilmez ise konjestif kalp yetmezliği ve böbrek sorunları nedeni ile ölüm olabilir.

Tıbbı tedavi: semtomatik olan bebeklere hemen PGE1 başlanmalıdır. İnotropik ajanlar dopamin-dobutamin başlanmalı, diüretik ve oksijen tedavisi verilmelidir. Balon anjıoplasti yüksek rekoarktasyon ve komplikasyonları nedeni ile yenidoğan semtomatik AK ilk tercih değildir. Burada ilk tercih cerrahi tedavidir.

CERRAHİ TEDAVİ ENDİKASYONLARI VE ZAMANLAMA: yenidoğan bebekte AK bağlı kalp yetmezliği dolaşım bozukluğu belirtileri var ise ACİL CERRAHİ TEDAVİ gereklidir. Cerrahi öncesi yukardaki tedaviler başlanır. AK sıklıkla %30 oranında VSD eşlik eder VSD geniş ise mediyan sternotomi ile hem AK hemde VSD cerrahi olarak düzeltilir. VSD küçük ise sadece AK tamiri yapılır. VSD çok sayıda, geniş apikal VSD durumlarında pulmoner bant işlemi yapılır. Cerrahi yöntem olarak 1- rezeksiyon ve uc-uca anestemoz koarktayon segmentinin çıkarılması proksimal ve distal segmentlerin anastomuzundan oluşur. Çoğu semtomatik YD da istmus ve transver aortik bölgede hipoplazi olduğundan genişletilmiş rezeksiyon ve uc-uca anestemoz yapılır. 2- subklaviyen flep aortoplasti: SCA ayrılır ve bu damarın proksimal kısmı koarktayon bölgesine flep olarak yerleştirilir. Tekrarlama yama-patch aortoplastiye göre daha düşüktür (%30).  3-yama-patch aortoplastisi: kullanılan yama ile aort koarktasyon bölgesi tamiri yapılır tekrarlama çok yüksek %50 civarındadır. 4-çok uzun segmentte koarktayon varsa proksimal ve distal arasına conduit konulabilir.

Ameliyat sonrası en sık ölüm nedeni böbrek yetmezliğidir. Rezidü darlık ve rekoarktayon gelişebilir. Bu durumda balon anjıoplasti stentli-siz uygulanabilir.

 ASEMTOMATİK SÜT ÇOCUKLARI VE ÇOCUKLAR

Asemptomatik olan bu çocuklar bazen egzersiz sonrasında bacakta ağrı veya güçsüzlük şikayeti ile gelirler.

Bu hastaların fizik incelemesinde büyüme ve gelişmeleri normaldir. Bacaktaki nabızlar alınamayabilir veya zayıflamış ve gecikmiştir. Kolda hipertansiyon saptanır üst ekstremite tansiyon alt ekstremite tansiyonundan yüksektir. Bacakta tansiyon üst kolla göre azalmıştır veya eşittir. Normal çocuklarda bacakta osilometrik yöntem ile ülçülen tansiyon kola göre 5-10 mmHg yüksektir. PERİFERDE Nabız dalgası amplifikasyonu ile ilgilidir.  Oskültasyon yöntemi ile ölçüldüğünde normal çocuklarda alt ekstremite tansiyonu üst ekstremiteye göre 20 mmHg daha yüksek saptanır. S2 nin A2 kompanenti belirgindir. Biküspit aort kapağı varlığında sistololik klik ve yetmezlik üfürümü erken diyastolik duyulur. Sırtta interkostal aralıkta devamlı üfürüm vardır.

EKG: sol ventrikül hipertrofisi-LVH ve sol QRS aks vardır.

Direkt grafi: Baryumlu özofagus grafisinde E şeklinde girinti, direkt grafide 3 görüntüsü vardır. Daha büyük çocuklarda 4-8 kostalar arasında (5 yaşın altında görülmez) kostalarda çentiklenme vardır. Hafif kardiyomegali ve çıkan aortada dilatasyon vardır.

EKO da modifiye bernoulli eşitliği kullanılarak darlık gradiyent saptanır fakat kollateral varlığından dolayı bu gradiyent olması gerekenden daha az çıkar.

AK sonrasında infektif endokardit, willis poligonunda anevrizma ve rüptürü, hipertansiyon, hipertansif ensefalopati, hipertansif kardiyovasküler hastalık olabilir.

YÖNETİM TIBBI

Hafif AK olan çocuklar tansiyon farkı açısından izlenmelidir. Nativ koarktasyonu olan çocuklarda cerrahi tedavi tercih edilir. Balon anjıoplasti daha çok rekürenslerde kullanılır. Balon anjıoplasti femoral arterde yaralanma ve tromboz oluşumuna ve sık olarak aort anevrizma oluşumuna neden olur. Nativ koarktasyonlu 3-20 yaş arasında yapılan çalışmada cerrahinin balon anjıoplastiye üstünlüğü saptanmıştır cerrahide anevrizma neredeyse hiç olmaz iken balon anjıoplasti yapıldığında %30 kadardır ve bu anevrizma daha sonrada oluşabilir. Genişletilebilen stent teknikleri balon anjıoplasti ile beraber kullanılmaktadır. Bu durumda rekürens ve anevrizma oranı azaltılmış olur fakat bu yüntem geniş kılıflar kullanıldığı için en erken 8-10 yaş ve sonrasında tercih edilmektedir. Yeni emilebilir metal stent magnezyumdan yapılmakta bu 5F kılıftan bile geçer küçük çocuklara uygulanmaktadır.

CERRAHİ ENDİKASYON VE ZAMANLAMA

**Üst ekstremite tansiyonu olan veya alt ve üst ekstremite arasında 20 mmHg gradiyent farkı olan hastalar 2-3 yaşından sonra elektif olarak cerrahi tedavi edilmelidir.

**Aort koarktasyonu seviyesinde %50 çapta daralma var ise tedavi edilmelidir.

**Büyük çocuklarda ise tanıdan sonra tedavi yapılmalıdır. Geç cerrahi tedavi kalıcı hipertansiyon riskini artırır. 

**Hafif AK 20 mmHg den daha az gradiyenti olan çocuklarda egzersiz ile önemli gradiyent artışı var ise tedavi bir seçenek olabilir.

Cerrahi tedavi seçenekleri

Cerrahi yöntem olarak 1- rezeksiyon ve uc-uca anestemoz koarktayon segmentinin çıkarılması proksimal ve distal segmentlerin anastomuzundan oluşur. Çoğu semtomatik YD da istmus ve transver aortik bölgede hipoplazi olduğundan genişletilmiş rezeksiyon ve uc-uca anestemoz yapılır. 2- subklaviyen flep aortoplasti: SCA ayrılır ve bu damarın proksimal kısmı koarktayon bölgesine flep olarak yerleştirilir. Tekrarlama yama-patch aortoplastiye göre daha düşüktür (%30).  3-protez yama-patch aortoplastisi: kullanılan yama ile aort koarktasyon bölgesi tamiri yapılır tekrarlama çok yüksek %50 civarındadır. 4-çok uzun segmentte koarktayon varsa proksimal ve distal arasına conduit konulabilir.

Erken dönemde: Sempatik aktivite artması sonucu ameliyat sonrası erken dönemde rebound  hipertansiyon görülebilir bu norepinefrin düzeyindeki artışa bağlı olarak olur. Tedavide b bloker tedavi kullanılır. Ayrıca ameliyat sırasında %0.4 oranında görülen ve spinal kord iskemisi olabilir ve bu paraplejiye neden olur. Aortanın uzun süre klemplenmesi ve yetersiz kollateral dolaşımı sonucu olur. Ayrıca daha sonra kalıcı hipertansiyon, rekoarktasyon, subaortik darlık, bery anevrizma rüptürü olabilir. Eşlik eden biküspit aortik kapak ve mitral kapak anomalileri olabilir.

5 yılda bir anevrizma ve aort anevrizma içim MRI anjıografi ve BT yapılmalıdır.

AORT KOARKTASYONU OPERASYON SONRASINDA KOMPLİKASYONLAR

  • Hipertansiyon (erken katekolamin geç RAA)
  • Rezidü darlık kalması
  • Rekoarktasyon, restenoz
  • Bery anevrizması ve intrakraniyal kanama
  • Aorta anevrizma oluşumu
  • Subklaviyen steal sendromu (subklaviyen flep kullanımında)
  • İnfektif endokradit
  • Spinal iskemi ve paralizi
  • Post koarktasyon sendromu ve mezenterik iskemisi (barsak iskemisi)

 

 Yenidoğanlarda aort koarktasyonu: kalp yetmezliği, şok ve asidoza neden olur.

Büyük çocuklarda aort koarktasyonu: hipertansiyon, üfürüm, baş dönmesi ve claudikasyona neden olur.

Aort koarktasyonunda %52 oranında PDA var veya PDA yok buna BASİT KOARKTASYON denir. AK ile birlikte VSD, AS, DORV, AVSD gibi defektler var ise KOMPLEKS koarktasyon denir.

 AK sonucu sol ventrikük hipertrofisi ve basınç artışı buda sol atriyum ve pulmoner venlerde basınç artışına neden olarak pulmoner venöz hipertansiyona neden olur.  Ayrıca AK hastalarda sistemik hipertansiyon oluşur AK sistemik hipertansiyon şu nedenlerden olur.

  • Mekanik: kanın aşağı geçmesi için yukarda basınç yüksek olmalıdır.
  • Homonal etki: renal kan akımı azalmış bu nedenle RAA sistemi artma vardır ve HT olur.
  • Sempatik aktivitede artış vardır.

AK alt ekstremitede nabızlar azalmıştır.  Azalmamış ise GENİŞ PDA veya GENİŞ VSD vardır.

AK olan hastalarda ACEİ kullanılmaz renal yetmezliğe neden olurlar.

AK-PDA-PH: differansiyonel siyanoz olur.

BAT-PDA-PH: revers differansiyonel siyanoz olur.

Aort koarktasyonunda PA GRAFİSİ: kardiyomegali, pulmoner konjesiyon, 3 görünümü

BÖG de ise ters 3 görünümü vardır. Subkostal çentikleme 5 yaşından büyüklerde olur. ***Geniş LSCA ve darlık sonrası poststenotik dilatasyon neden olur.

EKO: double jet, diyastole sarkma (ilk jet darlık öncesi 2.cisi sonrasındakidir)

Yenidoğan döneminde AK

  • Konjestif kalp yetmezliği ve dolaşım bozukluğu (digoksin diüretikler)
  • PGE1 (duktusu açık tutmak için)
  • Mekanik solunum
  • Pozitif inotropik ajanlar
  • İdrar çıkışı takibi
  • Kan gazı ve asidoz tedavisi

AORT KOARKTASYONUNDA SUBKOSTAL ÇENTİKLEME

POSTERİYOR (ARKA) İNTERKOSTAL ARTERLERE BAĞLI OLARAK OLUR.

Daha büyüklerde AK hipertansiyon veya üfürüm ile ortaya konur. Hipertansiyon yok ve gradiyent farkı yüksek değil ise 2-3 yaşında opere olmalıdır.  1 yaşından küçüklerde restenoz sıktır. Ameliyat sonrasında hipertansiyon (katekolamin artışı) B bloker ile tedavi edilmelidir. Esmolol (250ml torba:2500mg 1ml:10mg 100mcg.kg.dakika) veya nitroprusid kullanılabilir.

 

  
5181 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi2
Bugün Toplam67
Toplam Ziyaret171913
Takvim