• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
aortik ark kesintisi

AORTİK ARK KESİNTİSİ

Aortanın bir segmenti atretik gelişmemiştir.

Kesinti bölgesine göre defekt sıklık sırasına göre tip B, A, C şeklinde görülür. Sıklıkla PDA ve VSD vardır.

TİP A: kesinti LSCA distalindedir. %30

TİP B: kesinti LSCA ile LCCA arasındadır. En sık görülenidir (%43) ayrıca hastaların yarısında DiGeorge sendromu vardır ayrıca TİP B de sıklıkla aberran sağ subklaviyen arter vardır. bu nedenle sağ kolda basınç çok azdır. Sol kolda iyidir.

TİP C: en az görülenidir. İnnominate arter ile sol karotis arasındadır.

TİP D: innominate arterin proksimalindedir.

TEDAVİ: hastaya hemen PGE1 başlanmalıdır. Destek tedavisi verilmelidir. DiGeorge sendromu için serum kalsiyum ve FİSH yapılmalıdır. Timüs hipoplazisi ve hipokalsemiye yatkınlık olduğunda sitratlı kan verilirken hipokalsemi artar ve ışınlanmış kan verilmelidir (timüs hipoplazisi).

Cerrahi tedavide primer anastomoz, greft kullanılarak cerrahi uygulanır. VSD için küçük ise takip geniş ise aynı anda cerrahi tedavi veya pulmoner bant yapılmalıdır.

İAA(Interrupted Aortic Arch) ilk olarak 1778 de steidele tarafından tanımlanmıştır. Yaygın olmayan KKH olup asendan aorta ile torasik desendan aorta arasında bağlantı yoktur. Tedavisiz 4-10 günde fizyolojik olarak PDA kapanmasına bağlı olarak ölüm olur. İAA tüm KKH nın %1.5 kadarını oluşturur. Sıklıkla VSD ile beraberdir. En sık %50-90 oranında görülen tip B dir. Tip A ve bazılarına göre tip B trunkus arteriyosus ile beraber sık olarak görülür. İAA Ao ile Da arasında ya tam bağlantı yokluğu veya fibrüz ip gibi açık olmayan bir bağlantı vardır. İAA tipleri celoria ve patent tarafından tanımlanmış onlar İAA 3 tipe kesinti yerine göre ayırmışlardır. Sıklık sırası tip B sonra tip A en az görülen tip C dir.

Tip A LSA(sol subklaviyan arter) sonrasında kesinti vardır.

Tip B en sık olanı olup LSA ile LCA (sol karotis arter) arasında bağlantı yoktur ve sıklıkla VSD ve aberran sağ subklaviyen arter vardır.

Tip C en az form olup BCA(inn arter) ile sol kar arter arasında kesinti vardır.


İAA koarktasyonun en ağır formudur. Bütün KKH %1.5 kadarını oluşturur. Sıklıkla diğer PDA ASD VSD TRUNKUS gibi anomalilerle beraberdir. hepsindede RPA LPA var ve tam ortada PDA var buda desenden aorta olarak devam eder. duktusun kapanması ile kolaps asidoz şok olur.
eko da asendan aorta desenden aortadan küçüktür. bunlar arasında bağlantı saptanamaz.
duktus açık olduğunda nabızlar iyi alınır doppler akımı iyidir.

Interrupted aortic arch (IAA) nispeten az yaygın görülen genetik bir hastalıktır. Sıklıkla izole değil ventricular septal defect (VSD) ductus arteriosus veya daha az oranda aortopulmonary pencere veya truncus arteriosus ile beraber görülür. Interrupted aortic arch (IAA) CHARGE syndrome bir parçası olarak görülebilir. Bu sendromda coloboma, heart disease, atresia choanae, retarded growth and development and/or CNS anomalies, genital hypoplasia, and ear anomalies and/or deafness vardır. 22q11.2, TBX1 geninde bozukluklar sonucundada olur bunlar CATCH22 ve Di George sendromunda olan genetik bozukluklardır.

Aortik ark kesintisi (Interrupted Aortic Arch) yenidoğanda kritik bir duruma neden olur. Bu durum emriyolojik dönemde aort arkusunun gelişmemesi somucu olur. Hastaların bazılarında Di George sendromu veya cotrunkal anomaliler vardır. Di George sendromu için araştırılma yapılmalıdır. Genel olarak kanın vücudun aşağı tarafına kanın gitmesini sağlayan PDA açıklığıdır. Çoğu hasta izole VSD vardır fakat sıklıkla VSD dışında komplex kardiyak anomaliler ile beraberdir.


Bunlar

-multipl VSD %2.7
-subaortik stenoz %10
-valvüler aort stenozu %10
-BAT (TGA) %5
-DORV (çift çıkışlı sağ ventrikül) %5
-aorto-pulmoner pencere (APW) %5
-TA (trunkus arteriyosuz) %3-10-18 arasında

Oosterhof ve ark yaptığı çalışmada sıklık sırasına göre
-trunkus arteriyosuz
-aberran sağ subklaviyan arter
-TGA
-DORV
-sistemik venöz dönüş anomalisi
-APW
-aberran sol subklaviyan arter
-taussig bing anomalisi
-ebstein anomalisi
-triküspit atrezisi
-düzeltilmiş BAT
-PA yokluğu
-çoklu VSD
-PVOH

İAA olan hastaların çoğunda komplet digeorge sendromu (dismorfik yüz görünümü, hipokalsemi, düşük 400 den az T4 lenfositler) veya parsiyel digeorge sendromu (burada dismorfik yüz görünümü, hipokalsemi varken lenfosit alt grupları normadir.) vardır. Genetik tavsiye yapılmalıdır. İAA olan hastalarda kromozon 22q11.2 delesyon vardır

-Tip A LSA(sol subklaviyan arter) sonrasında kesinti vardır.
-Tip B en sık olanı olup LSA ile LCA (sol karotis arter) arasında bağlantı yoktur ve sıklıkla VSD ve aberran sağ subklaviyen arter vardır.
-Tip C en az form olup BCA(inn arter) ile sol kar arter arasında kesinti vardır.

SEBEPLERİ

Foxc1
Foxc2
Tbx1

Hastaların yarısında Dİ GEORGE sendromuna bağlı olarak fasiyal dismorfizm vardır.
Hastanın kan gazında sıklıkla metabolik asidoz vardır.
Serum kalsiyum düşük olabilir.
Fluorescent in situ hybridization (FISH) tipik olarak 22q11.2 deletion saptanır ve bu delesyon DiGeorge syndrome hastalarının %90 kadarında vardır.
Hastanın EKG de RV hipertrofisi vardır.
PA grafisinde ise kardiomegali olabilir.
EKOKARDİOGRAFİSİ: Hastanın eko ile anatomik yapısı kesintinin yeri ve VSD ve eşlik eden diğer konjenital bozukluklar saptanır.
Hipokalsemiye bağlı uzamış QT olabilir

TEDAVİ

Tedavisi cerahidir. Hasta yoğun bakımda takip edilmelidir.
Hastaya Intravenous prostaglandin E1 hemen başlanmalı ve PDA açık tutulmalıdır.
Daha sonra hastaya cerahi tedavi uygulanır.

CERRAHİ TEDAVİSİ

Preoperatif PGE başlanması, mekanik ventilasyon, dopamin infizyonu başlanması buradaki amaç vücut alt kısmının kanlanması, asidoz azaltılması, pulmoner direnci yüksek tutmak ve akımın PDA dan olmasını sağlamak gerekir. Katater işlemi genelde NEC gelişebileceğinden yapılmaz gerekirse BT çekilir. Oosterhof ve ark 119 İAA olan hastanın ameliyat öncesi 12 hasta ölmüş.13 hasta inop olarak kabul edilmiş. 88 hastanın 76 one stage ameliyat 14 two stage ameliyat yapılmış. Toplam 39 hasta eninde sonunda yaşamış diğerleri belirli basamaklarda ölmüştür. TA var ise bağımsız risk faktörüdür.  Ameliyat ek anomalilere göre one stage veya two stage olarak yapılır. One stage ameliyatta düzeltici ameliyat yapılır. Two stage op ise İAA tamiri yapılır. Pulmoner arter banding yapılır. Daha sonra ise düzeltici ameliyat yapılır. Hasta seçimini belirleyen ciddi bir kriter yoktur. İlk başarılı ameliyat kısa segment tip A İAA olan bir hastaya yapılmıştır.
Daha sonra bağlantı conduit ile sağlanan bir hasta oldu.
One stage ameliyat İAA da İAA direkt anestemoz ve VSD aynı operasyon seansında kapatılması ile yapıldı.
Başlangıçta özelliklede LVOTO varken One stage ameliyat ile mortalite %65 idi.

One stage ameliyat İAA ile beraber VSD varsa tavsiye edilir. Bu daha az ameliyat riski, PA banding işleminden kaçınmak ve olası hızlanmış SAS dan korumaktır.

Aort sonrasında BCA , CS, SCA sırası ile çıkmakta fakat asendan aort ile desendan aort arasında bağlantı yok

Aort sonrasında BCA , CS, SCA sırası ile çıkmakta fakat asendan aort ile desendan aort arasında bağlantı yok

EKO: Aort sonrasında BCA , CS, SCA sırası ile çıkmakta fakat asendan aort ile desendan aort arasında bağlantı yok

  
4801 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi3
Bugün Toplam46
Toplam Ziyaret177594
Takvim