• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
çocuklarda fallot tetralojisi

FALLOT TETRALOJİSİ

ANNEDE

BEBEKTE

  • 40 yaş üzerinde
  • Alkol
  • Diyabet
  • Zayıf beslenme
  • Maternal FKÜ
  • Konjenitak rubella
  • Retinoik asit
  • Trizomi 21, 18, 13
  • Di George sendromu
  • Noonan sendromu
  • Allagille sendromu
  • Holt oram sendromu
  • Goldenhar sendromu
  • Trizomi 21, 18, 13
  • Di George sendromu
  • Noonan sendromu
  • Allagille sendromu
  • Holt oram sendromu

 Dört komponenti bulunur: (1) Sağ ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon: Genellikle infundibuler ve/veya valvüler PS, (2) VSD: Genellikle büyük, subaortik, perimembranöz ve nonrestriktif, (3) Sağ ventrikül hipertrofisi: Genellikle konsentrik tipte, (4) Aortanın sağa deviasyonu VSD özerine binmiştir.


VSD subaortik geniş VSD vardır buda oksijenden zengin sol bentrikül kanının sağa geçişine izin verir. pulmoner stenoz normalde kalp pompası ile akciğere kirli kan pompalanır fakat darlık olduğundan bu olmaz ve olması için kalbin daha göçlü kasılması gerekir. darlık genelde sub-pulmonerdir ve hiperdinamik durumdur katekolaminleR, kanın azalması bunu dahada artırır. Sağ ventrikül hipertrofisi PS olduğundan kalbin göçlü kasılması için hipertrofiye olması gerekir. Overriding aort normalde orta sol V den çıkar ve sadece temiz kanı taşır.  TOF da tam VSD nin özerinden çıkar. sonuç olarak sağ V den çıkan kirli kan akciğere yönleneceğine aortaya yönlenir. Aorta kan akımı artar akciğere yeterli kan gitmez. kanda oksijen normalden az olduğundan çocukların tırnak, dudaklarında ve vucudta morarma ortaya çıkar.

TOF ANATOMİK VARYANTLARI VE EŞLİK EDEN ANOMALİLER

***Pulmoner atrezili TOF, hastaların yarısında RPA ve LPA arasında devamlılık vardır ve beslenme PDA tarafından sağlanır. Diğer yarısında ise devamlılık yok sağ ve sol PA kanlanması aortik kollateralerden sağlanır. bu kollateralerin kapanma ihtimali veya büyüklerse akciğere fazla kan gitme olasılığından dolayı bunları yönetmek oldukça zordur.

***Pulmoner arterde kapak yokluğu ve TOF burada pulmoner kapak yoktur.

***TOF ve DORV aort override daha fazla ise olur burada klinik değişmez. fakat cerrahide önemlidir.

***TOF-AVSD hastaların %2 de bu durum vardır tedavisi daha kompleksdir. Eşlik eden anomaliler arasında ASD ve %15 oranında saptanan sağ aortik ark vardır. Straddling triküspit kapak eşlik edebilir burada leaflet VSD içine kayar cerrahi sırasında VSD kapatıldığı zaman önemlidir.

Fizik muayene

Fizik muayenede bir miktar siyanoz dışında bebek gayet sağlıklı görülebilir. Pulmoner alanda ve sol sternum kenarınca sistolik bir üfürüm duyulabilir. Üfürümün şiddeti, stenotik alanda geçen kanın miktarı ile orantılıdır. Üfürümün olmaması, pulmoner atreziyi de düşündürmelidir. Daha büyük TOF lu çocuklar, yaşlarına göre daha küçük yapıdadırlar, sıklıkla el ve ayak parmaklarında çomaklaşma bulgusu vardır.
Laboratuar bulgularında ciddi arteryel desatürasyon saptanır. Uzun süreli siyanoz öyküsü bulunan çocuklarda hematokrit ve hemoglobin düzeyleri de yükselmiştir.

TOF bulunan bir hastadaki klinik özellikleri başlıca iki anatomik özelliğin ciddiyeti belirler: pulmoner stenoz ve ventriküler septal defekt (VSD). Ciddi pulmoner stenoz (valvüler, subvalvüler ya da supravalvüler) VSD yoluyla sağdan sola şant oluşturacaktır. Şantın miktarı ise siyanozun derecesini belirleyecektir. Daha düşük dereceli obstrüksiyonlarda iki yönlü şant olabilmektedir.
Minimal bir obstrüksiyon varlığında soldan sağa minimal bir şant olacak, hipoksemi de (eğer varsa) minimal olacaktır. Bu duruma pembe tetraloji denilmektedir
.
Bu çocukların yüksek bir Qp:Qs oranları ve pulmoner oversirkülasyonları bulunur, konjestif kalp yetersizliği bulguları gösterebilirler.

TOF lu bir bebek doğumda genellikle siyanozedir. Eğer pulmoner atrezi de varsa duktus arteriozus kapanır kapanmaz, yoğun bir bronkopulmoner kolateral gelişimi bulunmuyorsa ciddi siyanoz gelişir. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasında bir geçiş mümkün oluyorsa siyanozun derecesi ve ortaya çıkış zamanını pulmoner stenozun derecesi (ya da pulmoner kan akımının miktarı) belirleyecektir
Fallot tetralojisinde zaten az veya çokta olsa siyanoz vardır. fakat kan oksijenin aniden azalması spell veya tet spell neden olur. tet spell de çocuk mos mor olur.
bunun yanında zor nefes alma, belirgin halsizlik, sese ve dokunuşa cevap vermeme, mızmız ve bilinçte azalma olur.

Tanısı nasıl konur: Belirtiler genelde ilk haftalarda ortaya çıkar. zayıf beslenme ve siyanoz en belirgin durumdur. belirtiler akciğere giden kan akımına bağlıdır. Çoğu hastada hafif orta siyanoz var solunum sıkıntısı yoktur. Kalp yetmezliği genelde yoktur. Sabo ayakabı görüntüsü sağ V hipertrofisi sonucu apex yukarı kayması ve PS dan dolayı pulmoner konusun belirgin olmamasından kaynaklanır.

EKG

Düzeltilmemiş Fallot tetralojisinde EKG, unipolar ve standart derivasyonlarda sağ ventrikül hipertrofisi bulguları gösterir. PR intervali ve QRS süresi normaldir, yüksek T dalgaları ve RS oranında ters dönme görülür

Sağ ventrikül hipertrofisi kriterleri

-D1 de derin S dalgası

-V1 de R/S 1 den yüksek olması

-V6 S 5 mm ve yüksek olması

-V6 R 25 mm ve fazla olması

-Sağ aks sapması

Radyoloji : Göğüs grafisi bulguları, sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun miktarına bağlıdır. Pulmoner vasküler gölge azalmış, normal ya da artmış olabilir. Siyanozu bulunmayan TOF lu çocukların göğüs grafileri, hafif/orta dereceli VSD si olan çocukların grafisi gibidir. Sağ aortik arkus olguların yaklaşık %25 inde görülür. 

Klasik coeur en sabout görüntüsü görülebilir ve bu görüntüye, sağ ventrikül hipertrofisine bağlı olarak apeksin elevasyonu ile birlikte ana pulmoner arter alanının konkavitesi neden olur.

İki boyutlu ekokardiyogram, TOF tanısını doğru olarak koymak için yeterli olabilir. Ventriküler septal defekt görülebilir, her iki ventrikül ile iştiraki olan ata biner aorta ayrımsanabilir

TEDAVİ

Hastalığın seyrinde siyanozu olmayan bebeklerde siyanoz olabilir. ikincil olarak polisitemi gelişebilir. Demir eksikliği açısından izlemek gereklidir. siyanoz fazla ise büyüme geriliği olur. SVO ve beyin apsesi meydanagelebilir. AY gelişebilir. SBE proflaksisi uygulanmalıdır. endokardit gelişebilir. hipoksik nöbet tanınmalı ve tedavi edilmelidir.

Fallot tetralojisinde koroner arterlerde bozukluk (Bak eko1 366)

NORMAL   %90

RCA (küçük konal dalı var), LCA-LAD-CX normal

RCA -(LCA-LAD-CX)   normal

ANORMAL %10

RCA (geniş konal dal), LCA-LAD-CX: bunu normal sayanda var.

LAD RCA’dan çıkar (cx direkt olarak çıkar)

Dual LAD  (yani RCA dan da LAD çıkar)

Tek RCA (bundan LAD ve CX çıkar)

Tek LCA  (buradan RCA LAD CX çıkar.

 1-TOF ve DORV

Dextrapozisyon bazen %50 geçer fakat burada mitral aort fibrüz devamlılık var iken DORV yoktur.

2-TOF ve DCRV

Burada moderatür bant düzeyinde subpulmoner bülgede darlık yapan oluşum var. Fakat burada ana PA ve RPA ve LPA boyutu normaldir. TOF ile karıştırmamak gerek fakat bazen infindibuler gölgede darlık olabilir. Veya TOF cerrahisi sonrasında oluşabilir.

 3-Pulmoner  atrezili-TOF  (PA-VSD)

Sadace kapak düzeyinde kısa segment veya ana PA içine alan long segmen atrezi ve devamında hipoplazi vardır.  Aslında PA-VSD de olan durum 1. PA olan kan akımı sadece PDA dan 2. PA olan kan akımı PDA ve MAPCA dan 3. PA ve devamı yok kan akımı MAPCA dan kanlanma olur.

 4-AVSD ve TOF

En sık tip C ile birlikteliği vardır.

5-TOF ve absent pulmoner valv sendromu (TOF-APV)

 Tüm TOF lu vakaların %3-6 kadarını oluşturur.  VSD dextraposiyon ve RVH vardır.  PA kapak ve anülüs rudimenter veya hiç yok kapak fanksiyon görmez bu durumda ana PA ve dallarında aşırı genişleme tipik olarak anevrizmal genişlemeler vardır. Bronşiyal agaca bası ve RDS ye neden olur.  PDA sıklıkla yoktur. PUL valv anülüsü dar ise stenoz ön planda olup bu TOF benzer fakat. Patients with a smaller, more stenotic annulus are subject to risks akin to those of typical TOF. Patients with a large annulus and, therefore, more severe pulmonary regurgitation are at greater risk of morbidity and mortality. Patients with severe bronchial obstruction develop symptoms in the early neonatal period Siyanoz yenidoğan döneminde PA direnci fazla olduğundan sağ-sol şant vardır. Çocuk büyüdükçe siyanozda azalma olur.

 Drawing showing absence of the pulmonary valve with features of tetralogy of Fallot. Note the small nubbins of tissue at the pulmonary valve annulus in the center of the drawing. Characteristic muscular right ventricular hypertrophy and infundibular pulmonary stenosis are present. A right aortic arch, a ventricular septal defect with overriding aortic valve, and massively dilated main and branch pulmonary arteries are present 

TOF-APV en sık %20 22q.11.2 delesyonu ile birlikte görülür.

  • Echocardiography
    • Echocardiography is usually diagnostic in this condition. Findings similar to those of tetralogy of Fallot (TOF) include the characteristic large ventricular septal defect, enlarged anteriorly displaced aorta, and right ventricular hypertrophy.
    • The conal septum is displaced anteriorly, but the right ventricular infundibulum is patent and may be dilated if the degree of pulmonic regurgitation is substantial.
    • The pulmonary annulus demonstrates some degree of hypoplasia, and pulmonary valve leaflets are not observed.
    • The pulmonic trunk (main pulmonary artery) and proximal right and left pulmonary arteries are dilated in proportion to the degree of pulmonic regurgitation. This is also true for the right ventricle, which is enlarged and demonstrates paradoxical septal motion.
    • Doppler echocardiography demonstrates turbulence through the right ventricular outflow tract. Pulmonary regurgitation is readily identified. Ductus arteriosus is rare. Flow across the ventricular septal defect is not turbulent because the defect is large and unrestrictive. Flow is generally bidirectional.

Hastada VSD, aort dextrapoze, RVH var sadace PA iyi pulmoner darlık (anülüs) ve PV fonk iyi olmadığından yetmezlik var

(http://www.youtube.com/watch?v=-kSASKQusMc)

 Aortik ark anomalileri

En sık %20-25 oranında sağ aortik ark saptanır.

Bazen izole sol SCA olabilir  kanlanma sol vertebral arterden sağlanır ve subklavian steal sendromu denir. PDA ile SCA PA kanlanıyor pulmoner steal sendromu denir.  APW, pul arter sling cross PA sıklıkla vardır (22q11.2 belirtisi) olabilir.

Diğer-à Subaortik (Retrograd) innominant ven olabilir. Burada inn ven aortanın altında seyreder.

 

TOF la birlikte diğer patolojilerde görülebilir. ASD ile birlikte olursa Fallot Pentalojisi adı verilir. Pulmoner stenozun derecesi klinik açıdan çok önemlidir. Pulmoner atrezi, ciddi sağ ventrikül çıkım yolu darlığı doğumdan itibaren varsa ve duktus arteriyozus bir süre sonra kapanmış ise siyanoz daha ağırdır. Şant başlangıçta sağdan soladır ve siyonoz ile hematokritte yükselmeye neden olur. Büyük çocuklarda pulmoner kan akımını artırma yolu çömelme hareketidir. Böylece sistemik direnç artırılarak sağ-sol şant azaltılır, dolayısiyle pulmoner akım artırılır. Tedavi edilmeyen olgularda paradoks emboli (Ender görülen bazı emboli şekilleri vardır. Ve-nöz sistemdeki bir embolinin kalp içi bir yolla (ör­neğin açık foramen ovalis) arteriyel sisteme geçme­si ile oluşan emboliye paradoks emboli adı verilir. , serebral veya pulmoner tromboz ve subakut bakteriyel endokardit komplikasyonları görülebilir.

 Cerrahi girişimden önce değerlendirilmesi gereken önemli parametreler:

1-          VSD’nin sayısı, büyüklüğü, ve lokalizasyonu

2-          Sağ ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonunun ve pulmoner arter darlığının ciddiyeti

3-          Pulmoner arterlerin gelişimi ve dağılımı

4-          Koroner arterlerin origini ve dallanması (özellikle LAD)

5-         APCAs varlığı. (Aortiko-pulmoner kollateraller)

 4 çeşit tof vardır

-en sık PS olan TOF

-APV TOF

-PA TOF

-AVSD TOF  en sok rastelli tip C

 Ameliyat indikasyonu ve cerrahi tedavi:

Fallot tetralojili olgulara mümkün olan en kısa sürede cerrrahi düzeltme yapılmalıdır. Distal pulmoner yapıların yeterli olmadığı olgularda önce palyatif şant ameliyatları yapılır. Palyatif şant ameliyatlarının amacı pulmoner kan akımını arttımaktır.

Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasında yapılan şant operasyonudur. Buna klasik BT şant denir. 1945 yılında uygulanmış 1946 yılında waterson ve pott şantı kullanılmış fakat şimdi artık kullanılmamaktadır. BT şantı RSCA ile RPA arasında uc uca anestemoz şeklinde yapılmış fakat daha sonra

Gore Tex (PTFE: poli tetra flor etilen) ile SCA ile PA bağlanmış ve buna modifiye BT şantı veya deLeval şantı veya GOS şantı denir. Bu şant sol arkus aorta varlığında sağa sağ arkus varlığında(%25) sol tarafa yapılır.

 

(Modifiye Blalock-Tausing ameliyatı: Subklaviyan arter ile pulmoner arter arasına PTFE gibi prostetik greft(GORE TEX)  materyali ile yapılan şant ameliyatıdır. Şantlar her iki taraftanda yapılabilir.) Santral Aorta-pulmoner şant ameliyatı: Aorta ile ana pulmoner arter arasında yapılan şantttır.

Gore tex: conduit------àmodifiye BT şant  sol BT sant İSE bu MODİFİYE

Buna DELEVAL ŞANT-GOS ŞANT denir.   Güncel en sık şanttır.

 

*Semptom vermeyen FALLOT ameliyat 1-4 yaş arasında yapılmalıdır.

Asemtomatik fallot tetralojisi hastalar bazı merkezler neonatal dönemde ameliyat ederken diğerleri 1-4yaş arasında am edilmelidirler 

*Semtom veriyorsa 6 aydan büyük uygunsa tam düzeltme yapılmalıdır.

Uygun değilsede şant takılmalıdır.

 

 Total düzeltme ameliyatı: Total düzeltme ameliyatından önce mutlaka pulmoner yapılar anjiyografik olarak değerlendirilmeli ayrıca Mc Goon ve Nakata indeksleri hesaplanmalıdır. Pulmoner arter gelişimi yeterli ise bu ameliyat ekstrakorporeal dolaşım ile yapılır. VSD kapatılır ve infindibuler stenoz alanı rezeke edilerek sağ ventrikül çıkım yolu ve pulmoner arter rekonstrüksiyonu yapılır.

 

McGoon Ratio

Sağ ve sol pulmoner arter çapları toplamının, diyafragma seviyesindeki inen aorta çapına oranıdır. Bu oranın 2 ve üzeri yeterli pulmoner arter yapısını ifade etmektedir. 0.8 ve altı ciddi pulmoner arter darlığı göstergesi olarak kabul edilmektdir. Genelde 1.5 özerinde oladuğu zaman tam düzeltme yapılabilir.

 

Nakata İndeksi

Sağ ve sol pulmoner arterlerin cross-sectional alan toplamlarının olgunun BSA’ sına oranıdır. Normal indeks 330±30 mm²/m² dir. 150 nin altı yetersiz pulmoner arter yapısını ifade eder.

 

TOF cerrahisinden sonra pulmoner yetmezlik transanüler perikardiyal yama kulanıldığından sık olur. Ama ilerleyen dönemde RV fonk bozukluğu ve kapak değişimi yaparmı bunun cevabı çok azda olsa yapabilir ve kapak değişimine gidebilir.

 

Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %10 nunu oluşturur. En sık siyanotik KKHdır. Fallot tetralojisinin orjınali şu 4 anomaliyi gösterir. Geniş VSD, RVOT darlığı, RVH, aort overriding dir. RVH sekonderdir. Aort dextrapozisyonu ise değikendir. VSD subpulmoner bölgeye yayılımı olan perimembranöz defektir. RVOT darlığı en sık infundibülerdir. Pulmoner kapak düzeyindede olabilir. Değişken derecede anülüs ve pulmoner arterde hipoplazi vardır. pulmoner atrezi varlığında PDA veya kollateraller gereklidir. Olguların %25 kadarında sağ aortik ark vardır. FT hastaların %5 kadarında koroner arter anomalisi vardır en sol LAD nin RCA den çıkmasıdır. FT de küçük konal dal, geniş konal dal (bunları normal sayanlar vardır) sonra ise LAD nın RCA dan çıkması, çift LAD, tek RCA, Tek LCA şeklidedir.

Daha sıklıkla down sendromlu hastalarda olmak özere AVSD eşlik edebilir. Kalpte üfürüm doğumdan beri vardır ve değişken derecede siyanoz vardır. Daha büyük çocuklarda çomak parmak saptanır. S2 genelde tektir. Pulmoner kompanet duyulmayacak kadar yumuşaktır. Sol sternal kenarda trill ve sistolik ejeksiyon üfürümü vardır. EKG de RVH ve sağ aks sapması vardır. PA grafi: kalp boyutu normaldir. Kardiyomegali yoktur. Pulmoner konuş çökük ve pulmoner damarlanma azalmıştır. RVH bağlı apeksin yukarı çıkması ve ana PA hipoplazisi sabo ayakkabı veya bot görünümüne neden olur. Sağ aortik ark hastaların %25 de saptanır. Asiyanotik fallot tetralojisi VSD ye benzer fakat burada RVH vardır.   Sadece koroner arter anatomisi için anjıo yapmaya gerek yoktur.

Fallot tetralojisinde: siyanoz, hipoksi, hipoksik nöbet, çomak parmak, demir eksikliği anemisi, polisitemi, serebrovasküler olay, beyin apsesi, infektif endokardit ve büyüme gelişme geriliğidir.

HİPOKSİK NÖBET, SİYANOTİK SPELL, HİPERSİYANOTİK SPELL, TET SPELL

Erken tedavi edilmelidir. Acil durumdur, infindibuler spazm dinamiktir. Huzursuzluk, katekolamin artışı, asidoz, dehidratasyon buna neden olabilir. MSS ciddi sonuçlara ve ölüme neden olabilir. Hipoksik nöbet hızlı ve derin solunum (hiperpne), siyanoz ve asidoz ile karekterizedir. Huzursuzluk, ağlama, siyanozun artması, kalp üfürümü şiddetinin azalması ile vardır. En sık 2-4 ay arasında ve özellikle sabahları beslenirken olur. Şiddetli nöbet hipotoni, konvülziyon, serebrovasküler olay ve ölüme neden olabilir. Spell sırasında PVR artmış SVR AZALMIŞTIR ve PA geçen kan miktarı azalmıştır bunun için amaç SVR ARTIRMAK, PVR AZALTMAKTIR.  

  • Diz dirsek pozisyonuna-çömelme getirilir. Bebek ise kucağa alınıp diz göğüs pozisyonuna getirilir.
  • %100 oksijen verilir
  • 0,2mg.kg.doz morfin sülfat subkutan veya intramuskuler  (solunum merkezini baskılar huzursuzluğu azaltır ve hiperpne azalır ve spazm azalır)
  • Asidoz için sodyum bikarbonat 1meq.kg iv verilir. Tekrar yapılabilir. Asidozun solunumu uyarıcı etkisini azaltır.

Bu tedaviler ile siyanozda azalma olur. Üfürüm şiddetinde artma olur. RVOT geçen kan artar. Bu tedavilerden fayda görmedi ise

  • Ketamin 1-3 mg.kg 1 dakikada verilir. Sedasyon, SVR artırması ile etki eder.
  • Fenilefrin (neo-synephrine) sistemik arteriyel basıncı artırır. 0,02mg.kg IV olarak verilir.
  • Propranolol 0,05mg.kg yavaş intravenöz püse olarak verilir. Katekolaminler özerinden etki eder. Veya Esmolol İV devamlı infizyon ile başlanır
  • Genel anestezi
  • Acil operasyon

CERRAHİ TEDAVİ

PALYATİF ŞANTLAR: Palyatif şantlar pulmoner kan akımını artırmak için uygulanır. Çoğu klinik hastanın yaşına bakmadan primer onarımı tercih eder fakat bu durumlarda palyatif şantlar gerekli olabilir.

  • FT-Pulmoner atrezi
  • Tam onarım için transanüler yama gereken (hipoplastik PA) küçük bebekler
  • Ciddi hipoplazik pulmoner arteri olan hastalar
  • Uygun olmayan koroner arter anatomisi
  • Ted cevapsız spell ve küçük bebekler
  • 2.5 kg altında ağırlığı olan hastalar

 

FALLOT TETRALOJİSİNDE UYGULANAN PALYATİF ŞANTLAR

KLASİK BLALOCK TAUSSİG: klasik BT şant: subklaviyan arter ve aynı taraftaki PA arasında anestemoz yapılmasıdır. Genelde 3 aylıktan büyüklere yapılır. Küçüklerde tromboze olur.

MODİFİYE  BLALOCK TAUSSİG: modifiye BT şant: subklaviyan arter ve aynı taraftaki PA arasında GORE-TEX şant yerleştirilmesidir. Herhangi bir yaşta yapılabilir. En popüler sistemik pulmoner şant

WATERSON ŞANTI: çıkan aort ile sağ pulmoner arter arasına fakat artık kulanılmamaktadır. Darlıklara veya fazla akıma neden olur.  (asendan aorta ile RPA)

POTT ŞANTI: inen aort ile sol pulmoner arter arasına yapılır. (desendan aorta ile LPA arasına)

SANTRAL ŞANT: MPA ile aort arasına yapılır.

 CERRAHİ TEDAVİ

Erken dönemde cerrahi tercih edilir.  Endikasyonlar ve zamanlama

  • Oksijen saturasyonunun %75 den az olması
  • Hipoksik nöbet başlaması
  • RVOT ve PA arter anetamosi iyi olanlarda 4-6 aylıktan sonra opere edilebilirler (erken dönemde operasyon RV hipertrofi ve fibrozisinin azalması, PA lerin ve alveollerin iyi gelişmesi ve ritim bozukluklarının önlenmesidir)
  • Şant ameliyatı yapılmış hafif siyanozlu hastalarda şant 1-2 yıl sonra
  • Koroner arter anomalisi olanlara 1 yaşından sonra RV-PA conduit konulabilir.

Tam düzeltme için bazı kriterlerin olması gereklidir. Mc goon oranı, nakata indeks vb.

AMELİYAT

  • Kardiyopulmoner bypass, hipotermi ve kardiyopleji
  • VSD yama ile kapatılması
  • İnfindubuler bantların rezeksiyonu ve RVOT genişletilmesi, RVOT genişletilmesi yama konulmadan yapılabilir. Fakat ciddi PA anülüs ve MPA hipoplazisi var ise transanüler yama kaçınılmaz olur.

Kanama bozuklukları, geçici kalp yetmezliği, pulmoner kapak yetmezliği, RBBB çok sık, nadiren tam kalp blok oluşur.

Anormal koroner arter var ise 1 yaşından sonra conduit konulabilir.

AMELİYAT SONRASI İZLEM  (tıklayınız)

  • Rezidü VSD şantı,  rezidü, PA darlığı, PK yetmezliği
  • Belirgin PY (sağ ventrikül fonksiyon bozukluğu, RV ciddi dilatasyon) pulmoner kapak takılması PY bazen PS bağlıdır bunun düzeltmek gerek balon veya stent
  • Conduit olanlarda conduit darlığı (TOF-PA RASTELLİ) olursa giderilmelidir.
  • Geç dönemde aritmi
  • Av tam blok ve SND kalıcı pace gerekebilir.
  • İE açısından takip ve tedavi

FALLOT TETRALOJİSİNDE PA GRAFİSİ

Sağ arkus aorta %25 sağ üst kontür belirgin

Kardiyomegali yok

Pulmoner konuş çökük

Pulmoner vaskülarite azalmış

RVH apeks yukarı

 TOF KOMPLİKASYONLARI

Siyanoz ve hipoksi

Polisitemi

Demir eksikliği anemisi

SVO

Beyin apsesi

İnfektif endokardit

Büyüme geriliği çomak parmak

Hipoksik spell

Murat çiftel

Fallot tetralojisinde kateter endikasyonları

EKO ile saptanamayan yapı

Koroner arter anatomisi durumu

RV çıkış yolunu çaprazlayan sol koroner arter saptanması transanüler yama için önemli

Aort kök ile kollateralerin saptanması

Pulmoner arter distal yatağının iyi saptanması

TOF lu hastalarda NIH ile PA girmeye çalışma SPELL olur.

 TOF VASKÜLER ANOMALİLER

  • Sağ arkus aorta (en sık %25)
  • İzole sol subklaviyen arter (SSS)
  • Subaortik veya retrograd innominate ven
  • APW
  • Pulmoner sling
  • Koroner arter anomalisi
  • PLVCS

Çok geniş RPA, LPA, MPA rudimenter kalmış Pulmoner Kapak daha çok yetmezlik vardır. TOF-APV bu en sık 22q11.2 de olur.  Bronşlara bası ve solunum sıkıntısına neden olur hasta prone pozisyonuna getirilmelidir.

  • S2 tektir.
  • Sol 2-3 interkostal aralıkta to-and-fro üfürümü vardır

TOF operasyon endikasyonları

  • Genelde 6 aydan sonra
  • Polisitemi
  • Egzersiz intoleransı
  • Spell
  • Mc goon oranı en az 1.5 (normalde 2 nin üzerinde)
  • Nakata indeksi 150 üzerinde olması ideali 200 normali 330-30 dur. NAKATA İNDEKS RPA+LPA/BSA  (RPA-LPA: 3.14Xyarıçap2)
  • Z değerinin -1.8 üzerinde olması
  • LVDD/AAO 0.66 üzerinde olması

CERRAHİ ÖNCESİ

  • VSD büyüklüğü sayısı
  • RVOT darlık derecesi
  • Pulmoner arter hipoplazi ve derecesi
  • Koroner arter yapısı

BU DURUMDA PALYATİF ŞANT YAP

  • PA ciddi hipoplazi (mc goon, nakata, z skor uygundeğil)
  • 2.5 kg altında
  • Ek anomali mevcut
  • Pulmoner atrezi ve TOF

PALYATİF ŞANT: S-P ŞANT, İNTRAKARDİYAK ŞANT, RVOT ANJIOPLASTİSİ

FALLOT TİRİLOJİSİ: ASD, PS, RVH

 

 

 

 

 

 

 

  
6602 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam69
Toplam Ziyaret171915
Takvim