• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
triküspit atrezisi

TRİKÜSPİT ATREZİSİ

Triküspit atrezisinde triküspit kapak yoktur. Sağ ventrikül girişi yoktur. Yaşamın devamı için kesinlikle ASD olmalıdır. ASD den sağ sol şant ile LA kan geçer. VSD ve PA açık değil ise Ek olarak beraberinde VSD veya PDA olmalıdır. Triküspit atrezisinde sınıflama büyük arter ilişkisi ve PS bağlı olarak yapılır. Triküspit atrezisi en sık %70 oranında damar ilişkisi normaldir. %30 da BAT vardır. Daha azında L-transpozisyon tipidir.  Damar ilişkisi normal olduğunda küçük VSD, PS ve pulmoner arterde hipoplazi darlık ile birliktedir. BAT tipinde ise geniş VSD vardır. PA soldan çıkar ve pulmoner arter kan akımı artmıştır. Daha az oranda subaortik darlık mevcuttur. Sistemik kan akımının sağlanması için geniş VSD gereklidir. VSD küçük veya sonradan küçüldü ise sistemik kan akımı sağlanamaz.

Type 1 (normally related great vessels) 

Ia. Hypoplastic right ventricle (RV) and pulmonary atresia

Ib. Hypoplastic right ventricle and pulmonary hypoplasia

small ventricular septal defect (VSD) ---------------------------------------------en sık

Ic. Normal RV size, no pulmonary hypoplasia and large VSD

 

Type II d-transposition of the great arteries (d-TGA)

IIa. Hypoplastic right ventricle, VSD and pulmonary atresia

IIb. Hypoplastic right ventricle, VSD and pulmonary or subpulmonary stenosis

IIIc. Hypoplastic right ventricle, large VSD, no pulmonary stenosis

 

Type III l-transposition of the great arteries (l-TGA)

IIIa. Hypoplastic left ventricle, pulmonary or subpulmonary stenosis

IIIb. Hypoplastic RV, subaortic stenosis

 

Siyanoz doğumdan beri vardır. çomak parmak olabilir S2 tektir. PDA veya VSD üfürümü duyulur. Ayrıca PS üfürümü vardır.

EKG de sol ventrikül hipertrofisi ve superior QRS aksı vardır (0 ve -90 arasında)

GRAFİDE: kalp normal veya hafif büyümüştür pulmoner damarlanma azalmıştır.

 

Ciddi siyanozu olan damar ilişkisi normal olan triküspit atrezili hastalarda PGE1 hemen başlanmalıdır. Tüm hastalarda ASD kontrolü yapılmalı restrüktif ise BAS yapılmalıdır. Büyük arter ilişkisi normal olan VSD ve PS var fakat hasta iyi ise bir şey yapmaya gerek yoktur. Tüm hastalara FONTAN ameliyatı yapılır. İdeal fontan adayı sol ventrikül fonksiyonu normal ve pulmoner damar direnci düşük olan hastalardır. Bu hastalar yapılmaya çalışılmalıdır.

FONTAN AMELİYATI : TRİKÜSPİT ATREZİSİ, PULMONER ATREZİSİ (TRİKÜSPİT KAPAK Z SKORU VE RV BAĞIMLI KORONER DOLAŞIM  VARLIĞINDA), TEK VENTRİKÜL, DENGESİZ AVSD, HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU VE HETEROTAKSİ SENDROMU GİBİ TEK VENTRİKÜL OLAN HASTALARA FONTAN YAPILMASI GEREKLİDİR.

FONTAN AMELİYATININ EVRELERİ

EVRE 1: BT şant en sık yapılan ilk ameliyattır. Bazı durumlarda özellikle TA-BAT var ve subaortik darlık veya küçük VSD varlığında BT şant ve DKS (damus kaye stansel ameliyatı) yapılır. ŞANT: göreceli küçük olmalı çünkü sol ventrikül her iki ventrikül görevi gördüğünden sol ventr bozulmamalıdır. Evre 2 çok uzatılmamalıdır.  DKS-BT ŞANT:  BAT-KÜÇÜK VSD varsa pulmoner arter kesilerek aortaya bağlanır ve distal PA ise BT şant yapılır. Pulmoner artere BANT çok nadiren gerekldir.

EVRE 1 DEN SONRA HASTADA SİYANOZ ARTARSA ANJIO YAPILMALIDIR.

EVRE 2: GLENN veya HEMİ-FONTAN yapılır. 4-8 ay arasında yapılır. Bu sırada pulmoner venöz direnç düşük olduğu için VCS venöz basıncı pulmoner dolaşıma itici göç oluşturur. Bunun geciktirilmesinin faydası olmaz. GLENN ameliyat ile LV hacim yüklenmesi yapılmadan O2 düzeyi %85 lere çıkarılır. Bu arada S-P şant çıkarılır. VCS PULMONER ARTERE BAĞLANIR. VCİ HALEN AKCİĞERİ ATLAMAKTADIR.

HEMİ-FONTAN: SAĞ ATRİYUM APENDİKS (RAA) İLE PA ARASINA BAFFLE KOYULMASI İLE YAPILIR. YARI FONTADIR. PULMONER ARTER GİRİŞİ KAPATILMIŞTIR. BT ŞANT ÇIKARILIR.

EN ÖNEMLİ DEZAVANTAJI SND YAPMASIDIR.

SVC NİN PA BAĞLANMASI SONRASI PULMONER AV FİSTÜLLER OLUŞABİLİR. ÇÜNKÜ HEPATİK FAKTÜR İLE İLGİLİDİR. KARACİĞER BAZI PG LER SALGILAR.  GLENN YAPILDIĞINDA ARTIK IVC KANI PA GEÇEMEZ BU NEDENLE AV FİSTÜLLER OLABİLİR. FONTANA GEÇİLİR. ASPİRİN KULLANIMI ÇOK FAYDALIDIR.

EVRE 3: FONTAN AMELİYADIR. 2 YAŞINDAN SONRA YAPILIR. TÜM SİSTEMİK VENÖZ KAN PA VE PULMONER DOLAŞIMA KATILIR.

FONTAN İÇİN RİSK FAKTÖRÜ

  • Pulmoner arter ortalama basıncının veya pulmoner vasküler direncin yüksek olması
  • Daha önceki şantlara bağlı olarak oluşan pulmoner arter distorsiyonu
  • Sol ventrikül diyastol sonu basıncın 12 mmHg den yüksek olması LV diyastol disfonksiyonu
  • Mitral kapakta ciddi yetmezlik olması
  • Pulmoner hipoplazi varlığı

FONTAN İÇİN UYGUN ADAY

  • 4 yaşından büyük
  • NSR
  • Normal sistemik ve pulmoner venöz dönüş
  • Normal RA ve PA basıncı
  • PA iyi olması (nakata indeks, mc goon oranı ve Z skor iyi)
  • Ana PA basınç 15 mmHg nin altında olması
  • LV-EF normal
  • Kapak yetmezliği yok

FONTAN İÇİN KESİN KONTRENDİKASYON

  • PVR 4 wood ünite/m2 üzerinde olması
  • PA şidettli hipoplazi
  • LVEF %20 nin altında olması

 GLENN DEN FONTAN GEÇİŞ: VCİ orifisinden VCS orifisine doğru intraatriyal tübüller bir yol oluşturulur. Kavokaval –baffle (RA ve RV devre dışı bırakılır AKIMA DİRENÇ oluşturan RA devre dışı bırakılması iyidir) veya lateral tünel oluşturularak yapılır.

HEMİFONTANDAN FONTANA GEÇİŞ: lateral tünel oluşturularak daha önce yerleştirilen yama özerinden yapılır. FENESTRASYON yüksek riski hastalarda yapılır. sistemik venöz dolaşım için dekompresyon oluşturması ve ameliyat sonrası erken dönemde kalp debisini artırmasıdır ve kalp yetmezliğini engellmesidir. Burada plevral efüzyonda daha az görülür. Ayrıca ilerleyen zamanlarda kateter ile kapatmak gerekldir. Ayrıca paradoks emboliye neden olabilir.

FONTAN AMELİYATININ KOMPLİKASYONLARI

***Erken dönemde

  • Düşük kalp debisi ve kalp yetmezliği
  • Kalıcı plevral efüzyon SVC ve RA basınç artışına bağlıdır. Aortopulmoner kollateraller varsa daha sık olur (bunları coil ile kapat).
  • Yavaşlayan kan akımı nedeni ile sistemik venlerde trombus oluşabilir TEE ile tanı konur.
  • Akut karaciğer yetmezliği kalp debisinde azalmaya bağlı olur.  ALT değeri erken dönemde 1000 geçer.
  • SND ve ritim bozuklukları, nörolojik proplemler, büyüme geriliği ve egzersiz intoleransı

 

 

 

 

***Geç dönemde

  • Uzamış hepatomegali ve asit
  • Supraventriküler aritmiler
  • Venöz yollarda darlık ve intraatriyal baffle kaçak
  • Protein kaybettirici enteropati: sistemik venöz basınçta ve porta basınçta artma, lenfatik drenajda bozulma sonucu oluşur. Ciddi ve prognozu kötüdür kalp nakli döşünülmelidir.

Not: sistemik venöz basınç (VCS-VCI) pulmoner kan akımı için yeterli bir kuvettir. Sağ ventrikül devre dışı bırakılır.

PKE: The pathophysiology of the disease is unknown; however, a proposed mechanism incorporates a combination of phenomena including: (1) altered hemodynamics, specifically low cardiac output; (2) increased mesenteric vascular resistance; (3) systemic inflammation; and (4) altered enterocyte basal membrane glycosaminoglycan make-up. PLE patients have been shown to have a high systemic venous pressure, low cardiac index, high pulmonary vascular resistance, decreased left ventricular systolic function and elevated systemic ventricular end-diastolic pressure.8,10 In an earlier study, increased right atrial diastolic pressure is shown to be associated with PLE.12 Superior mesenteric Doppler flow velocity studies13,14 demonstrated a higher mesenteric vascular resistance index in post-Fontan PLE patients compared to those without PLE, which in turn is higher than that in normal subjects. This may be related to increased circulating angiotensin II, which in turn may be secondary to low cardiac output. Hypoalbuminemia, hypoproteinemia, low serum calcium, lymphocytopenia, elevated alpha-1 antitrypsin in the stool and increased alpha-1 antitrypsin clearance are present. Confirmation of the syndrome by technetium 99m-labeled human serum albumin scintigraphy may be useful

In conclusion, a comprehensive treatment plan should be developed in the management of PLE and should encompass: (1) symptomatic treatment to relieve edema, correct hypoalbuminemia and replace lost immunoglobulin and calcium; (2) treatment of congestive heart failure and low cardiac output should be instituted with particular attention to angiotensin-converting enzyme inhibitors, especially in view of recent findings of high mesenteric vascular resistance; (3) correct anatomic abnormalities such as obstructive lesions in and outside the Fontan circuit and aorto-pulmonary connections; (4) address intestinal mucosal abnormality with prednisone and/or heparin if the other methods do not result in resolution of PLE; and (5) PLE is a potentially fatal disease and should be promptly treated. Conversion to total cavopulmonary connection and cardiac transplantation are options that should also be considered if other methods fail.

 

 

  
4587 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam79
Toplam Ziyaret178558
Takvim