• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
hipoplastik sol kalp sendromu

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

En sık mitral ve aort kapak atrezisi vardır. HLHS da birbiri ile bağlantılı mitral atrezi, sol ventrikül hipoplazisi, aort kapak atrezisi ve aort hipoplazisi ve sıklıkla aort koarktasyonu vardır. Sol ventrikül küçük fonksiyonsuz veya tamamen atreziktir. PFO-ASD nadiren VSD olabilir. HLHS sıklıkla MSS anomaliler eşlik eder. Mikrosefali, korpus kallosum agenezisi, holoprosensefali gibi durumlar eşlik eder. Fetal dönemde aşağı bölge PDA dan yukarısı ise koroner arterler dahil retrograd olarak beslenir. Doğumdan sonra ASD ve PDA olmalıdır. Olmadığında ASD ciddi pulmoner ödem PDA dolaşım bozukluğu ve şoka neden olur.

  • Hastalar genelde siyanotik, dolaşım bozukluğu belirtileri vardır.
  • S2 tek ve kalpte üfürüm sıklıkla olmaz
  • EKG de sağ ventrikül hipertrofisi vardır
  • Grafide pulmoner ödem ve konjesiyon ve kardiyomegali vardır
  • HLHS da karekteristik olan PO2 hafif azalmış PCO2 normal fakat ciddi dolaşım bozukluğu olduğu için ciddi metabolik asidoz olur.

EKO: sol ventrikül kavitesi çok küçük sağ ventrikül kavitesi büyük ve triküspit kapak çok büyüktür.




GRAFİDE: kardiyomegali, pulmoner damarlanmada artış, belirgin pulmoner venöz konjesiyon  ve pulmoner ödem vardır.

HLHS tanısından sonra

*PGE1 başlanır

*Gerekirse BAS yapılır

CERRAHİ TEDAVİDE: NORWOOD ameliyatı, HİBRİT ameliyatı veya NAKİL yapılır.

Birinci evre norwood ameliyatı, glenn ameliyatı ve 3. Evrede fontan ameliyatı yapılır.

1.Evre NORWOOD

2.EVRE GİRİŞİMİ

FONTAN AMELİYATI

1.evre norwood ameliyatı yenidoğan döneminde yapılır

PA kesilir. Kapatılır ve PA olan kan akımı *BT ŞANT (goretex) ile sağlanır. BT şant yerine *SANTRAL şant veya *SANO MODİFİKASYONU RV-PA bağlantısı (PTFE) yapılır. Bunun avantajı aortanın diyastolik basıncını artırması ve koroner dol iyi sağlanmasıdır. ASD genişlet

PA aort ile rekonstrüksiyon yapılır.

Bunun için 2 seçenek vardır.

İki yönlü glenn veya hemi-fontan uygulanır. *KAVOPULMONER ŞANT (GLENN) sistemik RV yüklenmesini azaltmak için 4-8 ay arasında yapılır. Veya *HEMİFONTAN yapılır. SVC ayırmadan intraatriyal baffle ile IVC kanının PA uzak tutulmasıdır.

 

12 aydan sonra yapılır. Başarılı olması için bunlar olmalıdır.

 

  • Sistemik ve pulmoner dönüş normal
  • Sağ ventrikül fonk normal
  • PA direnci normal
  • Triküspit kapak kaçak yok

HLHS tüm doğuştan kalp defektlerinin %1 kadarını oluşturur. Kritik hasta yenidoğanların %9 kadarını oluşturur. HLHS sol ventrikül hipoplazisi, aort kapağında veya mitral kapakta atrezi, veya kritik darlık çıkan aorta veya aortik ark hipoplazisi gibi birbirileri ile ilişkili anomaliler ile karekterizedir. Sıklıkla intakt ventriküler septum vardır. Mitral atrezi ile birlikte aort atrezisi şeklinde (sol yapılar hipoplazik) açık mitral kapak ve aort kapak atrezisi (alan küçük sol ventrikül hipertrofik) açık mitral kapak ve aort darlığı şeklinde olabilir. Hafif küçük sol ventrikül vardır. Asenden aorta bazen ip gibi olup bu retrograd koroner arterlerin beslenmesini sağlar. Sol ventrikül küçük, fonksiyonsuz veya tamamen atreziktir. Aort koarktasyonu sık rastlanan bulgulardandır. AK hastaların %80 kadarında vardır. Sol yapılar hipoplazik iken sağ yapılar sağ atrium, triküspit kapak çok büyüktür. Ayrıca RV büyük hipertrofik ve pulmoner kapak ve pulmoner arter normalden belirgin büyüktür. Aort kapagı varsa PK yanında çok küçük olarak görülür. Eğer aort atrezisi ile beraber mitral kapak açık ise inflow var iken outflow yoktur bu nedenle sol ventrikül kitlesel olarak normalden büyük olabilir. Bu hastalarda EFE buna bağlı subendokardiyal iskemi olur. Buda mortalite riskini artırır.
Açık mitral kapak ve aort darlığı şeklinde olabilir. Hafif küçük sol ventrikül vardır. Bu hastalarda kardiyak output LV sağladıgından prognoz iyidir. TAPVD, ALCAPA, ARCAPA gibi bozukluklar nadiren olur. Foromon ovalenin erken kapanmasıda HLHS neden olur. Bunun yanı sıra turner, noonan, SLO, holt oram, oral-facial-digital sendrom, CHARGE, Trizomi 23,18,21 gibi ve diğer bozukluklar(d-HAND HRT-1 HRT-2 gen mutasyon) ile birlikte görülebilir. Volum yüklenmesi nedeni ile anüler dilatason sonucunda triküspit kapak yetmezliği olur. Beyin anomalileri sıklıkla vardır bunlar korpus kallosum agenezisi, holoprosensefali kortikal bozukluklar sık olarak görülür

PATOFİZYOLOJİ: Doğumdan sonra PDA kapanması ile aort beslenmesi sağlanamaz. Çünkü sol ventrikül hipoplazik ve aortaya yeterince kan pompalayamaz. Yeterli ASD yoksa hastanın PV den gelen kan çıkış bulamaz sonuçta pulmoner ödem gelişir
KLİNİK: Şimdi 2. trimestırda yapılan fetal eko ile sıklıkla tanı konulmaktadır. HLHS bilmek hem gebeliği sonlandırma tavsiyesi, hemde doğum planının yapılması açısından önemlidir. Bebeğin 3. basamak bir merkezde doğrultulması normal veya C/S ile doğurtulabilir. Bebek ve transport komplikasyonları açısından önemlidir. hastaya PGE1 hemen başlanmalı EKO yapılmalı ASD küçük ve akım sınırlanıyorsa gerekli olan işlemler yapılmalıdır. Hastaların çok azı ilk 24 saat içinde bulgu verir genelde 48.saatten sonra hastaneden taburcu olduktan sonra bulgular ortaya çıkar. Hastanın ASD küçük ise sol atrial tansiyon yüksekliği akciğerde konjesyon olacak ve bulgular daha erken ortaya çıkacaktır. Pulmoner venlerden gelen kanın mitral atrezi varlığında sağa geçmesi için ASD geniş olmalıdır geniş ise bulgular daha geç 48 saatten sonra ortaya çıkar. Hastada beslenme zorluğu morarma, kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkar.

DOĞAR SEYİR: Hayatın ilk haftasında pulmoner ödem KKY gelişir. Dolaşım şoku, hipoksemi, asidoz sıklıkla hayatın ilk haftasında ölümle sonuçlanır

TANI: HLHS doğan bebekler yaşamın ilk saat veya gün de belirtiler ortaya çıkar.
Taşikardi, takipne, dispne, akciğerlerde raller saptanır. FM de bebeğin sınırlayıcı ASD varsa bebek doğduktan sonra siyanoze ve kalp yetmezliği akciğer konjesyon bulguları vardır. Bebekte sınırlayıcı olmayan ASD varsa hasta nispeten pembe görülür. Duktusun kapanması ile bebek letarjik hipotansif ve şok tablosuna girer. S2 tek ve şidetlidir aort kapak açılımı yoktur. Genelikle üfürüm yoktur bazen prekordiyumda 1/6 üfürüm olabilir pulmoner kapaktan geçen kan akımı artığından olur. Hepatomegali, gallop ritmi KKY olabilir. Dolayısıyla gallop 3.kalp sesi alınır. Göğüs grafisinde ASD sınırlayıcı ise akciğerde konjesyon bulgusu var kardiomegali yok buda başka hastalıkları akla getirdiğinden tanı geç konabilir. sınırlayıcı değil ise akciğere giden kan akımı fazla ve kardiomegali vardır.  EKG tanı koydurucu değildir hemen her zaman RVH ve sağ aks sapması ve sağ atrium genişlemesine bağlı P dalgalarında belirginleşme vardır.

EKO: Eko ek anomali PVDA veya CAA durumunda veya işlem için yapılır. Sol ventrikül kavitesi belirgin küçük sağ ventrikül kavitesi belirgin genişlemiş ve triküspit kapak geniştir. Pulmoner kapak çok büyük ve pulmoner arter geniştir sıklıkla PDA vardır. Parasternal uzun eksende sol ventrikül kas kitlesi fazla kavite küçük olarak saptanır. Çoğunda endokardiyal fibroelastosiz vardır. Sol atrium genelde küçük fakat restrüktif ASD varlığında genişlemişte olabilir. Bu planda Ao küçük 1-2-3mm olarak saptanır Ao kapak var veya yoktur. Mitral kapak sıklıkla kapalı veya atrezik bazende açık olabilir. Bu planda kritik AS nu HLHS ayırt etmek için


-LVCSA 1.5cm2 den az olması
-mitral anülüs diamater 6mm den az olması
-LVEDiD 25mm küçük olması
Parasternal kısa eksende sağ ventrikül geniş iken sol ventrikül hipertrofiye alanı küçüktür. Ayrıca geniş pulmoner kapak pulmoner arter ve Da açılan PDA saptanır.
Suprasternal bakışta hem renk hemde PW konulduğunda retrograd yani PDA bağlı dolaşım saptanmış olur. HLHS APVDA hastaların sadece %5 de saptanır. Suprasternal bakıda Ao, transvers aort ve Da bakılır AK veya İAA saptanır

TEDAVİSİ: Hasta entübe edilmeli, uygun oksijenle ventile edilmeli ve metabolik asidoz düzeltilmelidir. HLHS olan hastalarda PGE1 infizyonu ile açık olan PDA dolaşımı sağlanmalıdır. Duktus kapanma olasılığı çok fazladır bu nedenle şüphe halinde bile PG1 hemen başlanmalıdır. Hastaya 0.05mcg.kg.dk başlanır bir kere duktus açıklığı sağlandıktan sonra etkili doz 0.01mcg.kg.dk dır. PGE1 yan etkisi azaltmak için apne gibi aminofilin başlanabilir.

Tedavide 3 yol vardır.
1-sadece destek tedavisi
2-kalp transplantasyonu
3-norwood 3 aşamalı ameliyatı(norwood-glenn/hemifontan-fontan)

Burada sadece cerrahi girişimden söz edilecektir.  Hastaya yenidoğan döneminde ameliyat başlanır

1.aşama Norwood ameliyatıdır. (stage 1 palliation)

-hastanın PA alnır (kapak kalır) ve PA proksimal kısmı hipoplazik aort ile birleştirilir PA distal kısmı yapa ile kapatılır. Duktus ligasyonu yapılır. Neo veya new aorta oluşturulur. Bu aorta veya pulmoner arter allogrefti kullanılarak yapılır.
-PA açıkta bekliyordu hemen gore-tex şantı-sağ MBT şantı (sağ SCA ile RPA veya santral şant) ki bunun yerine PTFE tüp şant- sano modifikasyonu (RV ile PA arasına şant konulur bunda ayrıca PAB konulur uzun dönem sonuçları bilinmiyor)
-VCS ve VCİ yine RA bağlı olarak kalır durumdadır.

Sonuç olarak sistemik ven kanı RA-RV-hem Ao hemde PA gider. Hasta siyanotik olabilir çünkü temiz ve kirli kan karışmaktadır. Fakat hasta hayatı idame olmuş olur. Bu aşamada mortalite %5-30 arasındadır. Ameliyat sonrasında RV tam fonksiyon görmeyebilir. Bu aşamada hastaya ameliyat öncesi sırası ve sonrasında fentanyl başlanmalıdır ve ayrıca dopamin 2-5mcg.kg.dk adrenalin başlanmalıdır.


Stage 2 ye kadar hastaya
-digoksin
-diüretik
-ACE inh kullanılır.
-ASPİRİN


Kapak yetmezliği, RV disfonksiyonu, afterload azaltmak için gereklidir.
Ayrıca Büyüme için zenginleştirilmiş anne sütü veya mamalar kullanılmalıdır.

Stage 2 palliation

Stage 1 sonunda hastanın VCS-VCİ RA bağlatısı devam etmekteydi.
Stage 2 de (superior cavopulmunary bağlantı) yapılır yani VCS 2 yol ile (ya glenn veya hemifontan) ile PA e bağlanır.

Stage 1 den 4-8 ay sonra yapılır.
BD glenn de VCS alttan kesilir ve PA e bağlanır.
Hemifontanda VCS RA bağlantı yerinde yama ile kapatılır
ve PA e bağlanır.
Böylece işlem tamamlanmış olur.

Bu aşamada VCS direk olarak PA gitmektedir.
VCİ kanı RA ve RV açılmaktadır.

Bu aşamada daha önce stage 1 de yapılan şantlar devre dışı bırakılır

  
5605 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam44
Toplam Ziyaret158211
Takvim