• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
çocuklarda ebstein anomalisi

EBSTEİN ANOMALİSİ

Triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıkları sağ ventrikül kavitesinin içine aşağı doğru yerleşmiştir. Bu durumda sağ ventrikülün bir kısmı sağ atriyuma dahil olur atriyalize sağ ventrikül oluşur. Sağ ventrikül fonksiyonel hipoplaziye uğrar. Neredeyse tüm hastalarda PFO-ASD intraatriyal bağlantı vardır. Sağ ventrikül serbest duvarı dilate olup hem sağ hemde sol ventrikül serbest duvarında fibrozis bulunur. Bu anomaliye WPW preeksitasyonuda eşlik edebilir. SVT ye yatkınlık olur ayrıca bunlarda VT dede olabilir. Ek olarak PS, PA, FT gibi durumlarla beraber olabilir.

Öykü: şiddetli olgularda hayatın ilk gönlerinde siyanoz ve konjestif kalp yetmezliği gelişir.  Daha hafif olgularda çocukluk çapında siyanoz, egzersiz ile dispne, çarpıntı ve yorgunluk ek olarak büyüme gelişme geriliği ve kardiyomegali olabilir. BAZEN SVT olabilir.

Fizik inceleme: siyanoz, parmaklarda çomaklaşma gelişme geriliği vardır. Tipik olarak üçlü veya dörtlü ritim olabilir. Bu ritim çift S1, S3,S4 ek olarak geniş çift S2 bulunur. Sternumun sol alt kenarında TY üfürümü sistolik erken üfürüm ve TY için röletif darlık middiyastolik üfürüm duyulabilir. Hepatomegalide vardır.

EKG de RAH ve RBBB bulunur. 1 derece AV blok sık, WPW için delta dalgası olabilir.

Direkt grafi: hafif olgularda normal ama ağır olgularda aşırı kardiyomegali, pulmoner gölgelenmede azalma olur. RAH kardiyomegaliye katkıda bulun.

EKOKARDİYOGRAFİ

  • Tanı koydurucu tek özellik triküspit septal yaprakçığın yapışma noktasının apekse doğru yer değiştirmesidir (normalde septal yaprakçık ventriküler septuma mitral kapak girşinin hafif aşağısına yerleşir) EA hastalarında bu yer değiştirme abartılıdır. Bu yer değiştirme en iyi apikal 4 boşluk görüntüsünde saptanır.  *****Ebstein anomalisi tanısı triküspit kapağın mitral kapak yerleşimine göre 8mm/m2 vücut yüzeyi alanından daha fazla apekse doğru daha fazla yer değiştirmesiyle konur.
  • Triküspit kapak yaprakçıkları uzamış, normalden fazla ve anormal kordal yapışma ile birlikte displastik yapıdadır.
  • Atriyalize RV içeren geniş sağ atriyum ve küçük fonksiyonu azalmış RV vardır. Ayrıca triküspit kapak yetmezliği ve triküspit kapak darlığıda bulunabilir.
  • Anterior triküspit kapak uzunluğundan dolayı RVOT darlık olabilir.
  • Restrüktif olmayan ASD sıklıkla vardır. siyanoz varlığında SAĞ-SOL şant veya çift yönlü şant oluşur.




 Klinikal teakite: Erken yenidoğan döneminde siyanoz PVR azalması ile siyanozda biraz azalma olur daha sonra tekrar artabilir. Kalp yetmezliği, İE, siyanoz, SVO beyin apsesi olabilir. Ayrıca SVT (WPW bağlı), VT olabilir.

 TIBBI YÖNETİM

Şiddetli siyanotik hastalarda cerrahi öncesi hemen PGE1 başlanmalıdır. Asidoz tedavisi verilemli mekanik ventilasyon ve destek tedavisi verilmelidir. Daha hafif formlarda PGE1 yavaşca kesilerek duktus kapanması etkileri takip edilebilir. Hafif EA anomalisi olan çocuklar izlenmelidir. KKY gelişirse digoksin ve diüretikler ile tedavi edilmelidir. Akut SVT atakları için adenozin kullanılır. Tekrar önlemek için b bloker tedavi verilebilir. Gerekirse RFA yapılır. Aktivite kısıtlması gereklidir ek olarak İE proflaksisis için ağız hijyenine dikat edilmelidir.

CERRAHİ TEDAVİSİ: Cerrahi endikasyonlar açık değildir bunlardan oluşur

  • Yenidoğan döneminde belirtilerin görüldüğü ve destek tedavisine rağmen devam eden hastalar
  • İlerleyici siyanoz (saturasyon %80 altında), KKY ciddi kardiyomgeali olan hastalar ve polisitemi HB 16gr/dl üzerinde olması
  • Fazla triküspit kapağın RVOT darlığı yapması
  • Aktivitenin ciddi kısıtlanması NYHA evre 3 ve 4 olan hastalar
  • Paradoksik emboli olması
  • WPW bağlı tekrarlayan hayatı tehtit eden ritim bozuklukları

Palyatif tedavi sadece ağır yenidoğan bebeklere yapılır. Asemtomatik olan hastalar izlenir daha sonra düzeltici ameliyatları yapılır. Siyanotik YD bebekte palyatif tedavi uygulanır.

**BT ŞANT ve ASD genişletilmesi ile birlikte (RV-PA arasında tıkayıcı lezyon varlığında veya stenotik veya atrezik triküspit kapak varlığında) bunlarda yeterli sol ventrikül fonksiyonu olmalıdır.

**STARNES AMELİYATI  (triküspit kapağın perikardiyal kapatılması veya geniş RA yani atriyalize RV plikasyonu, ASD genişletilmesi ve BT ŞANT) neden yapılır çünkü Geniş RV RA nedeni ile LV yasılaşmış ise RV ve RA küçültecek girişim uygulanır.

DÜZELTİCİ AMELİYATLAR

Sağ ventrikül fonksiyonu iyi olan hastalarda iki ventrikül onarımı için adaydırlar buda ya 1-triküspit kapak rekontrüksiyonu (Danielson veya Carpentier girişimleri) veya 2-triküspit kapak replesmanı şeklinde yapılır.

Danielson tekniği: triküspit kapak onarımı için en çok tercih edilen yöntemdir. Hastaların %60 kadarında uygulanabilir. Burada sağ ventrikül atriyalize kısmı plike edilir. Triküspit orifisi daraltılır triküspit kapak tek yaprak haline getirilir (anterior yaprakçık diyastolde açılıyor)

Carpentier girişimi: burada RV atriyalize kısmı ve RK plike edilir. Danielson dan ayrı olarak bu dik olarak yapılır.

TEK VENTRİKÜL ONARIMI: sağ ventrikül boyutunun yetersiz olduğu hastalarda ara ameliyat olarak iki yönlü glenn veya hemi-fontan sonrasında FONTAN AMELİYATI yapılır.

EBSTEİN ANOMALİSİ CERRAHİ ENDİKASYONLARI

  • NYHA evre 3, 4
  • Büyüme geriliği
  • Önemli siyanoz so2 %80 altında devamlı olması
  • KTİ 0,66 üzerinde olması
  • Paradoks emboli olması
  • Dirençli atriyal aritmiler
  • Yenidoğan döneminde bulgu veren EA (PGE1 başlanır ve ŞANT veya PDA stent

Triküspit kapağın septal ve/veya posterior yaprakçığının sağ ventrikül apeksine doğru deplase olmasıdır. RA gerçek ve yalancı anülüsü arası RV atriyalize olmuş olup RV küçülmüştür. İnlet kısımdan yoksundur bu nedenle kalan RV fonksiyone RV denir. Ayrıca infindibulum anterior yaprakçık tarafında obstrüke edilmiştir.

Sıklıkla PF0-ASD, PDA, VSD, pulmoner darlık veya atrezi eşlik eder.

EBSTEİN ANOMALİSİNDE CARPENTİER SINIFLAMASI

  • Gerçek sağ ventrikül vardır ve yeterlidir. TİPA
  • Atriyalize RV geniş ancak anterior yaprakçık serbesttir. TİPB
  • Anteriyor yaprakçık ciddi RV çıkış yolunda daralma yapar. TİPC
  • Küçük bir infindibuler dışında RV tamamen atriyalize olmuştur. TİPD

 Semtomatik yenidoğan EA de PDA açık olmalıdır. ASD ve PFO yolu ile sağ sol şant vardır. PDA ile akciğer kan sağlanmalıdır.

  • EA de siyanoz, ritim bozuklukları ve sağ kalp yetmezliğidir.
  • Siyanotik mitral yüze benzer malar rash vardır.
  • Önemli TY rağmen juguler venöz dolgunluk olmaz
  • TY bağlı sternumun sol alt kenarında pansistolik üfürüm vardır
  • Diyastolik üfürüm
  • Çomak parmak
  • Daha büyüklerde paradoksal emboli, apse gibi durumlar olabilir.

Anteriyor mitral yerleşim yeri ile triküspit septal yerleşim yeri arasında normalde 0,8cm/m2 den az olmalıdır.

ANJIOGRAFİ: sağ sol şant var, PA ortalama basıncı azalmıştır. RVOT darlık saptanabilir.

Medikal tedavide amaç PVR azaltmak ve PDA açık bırakmaktır.  Bunun için destek tedavisi, PGE1 başlanmalıdır.

CERRAHİ İÇİN ENDİKASYON: ağır triküspit kapak yetmezliği, ağır siyanoz ve polisitemi, kalp yetmezliği NHYA klas 3 ve 4, kardiyomegali ve ciddi aritmilerdir.
not: aşağıdaki resmin kaynağı park kitabıdır.

CERRAHİ TEKNİKLER:

BT ŞANT

DANİELSON TEKNİĞİ

  • Preeksitasyon için EPS
  • ASD-PFO kapatılması
  • Atriyalize RV plikasyonu
  • Triküspit kapak plasti veya replasman
  • Pulmoner stenoz gibi ek anomalilerin düzeltilmesi

CARPENTİER TEKNİĞİ: anterior ve posterior yaprakçıkların yapışık yerleri kesilir. Triküspit ring anüloplasti yapılır.

TRİKÜSPİT KAPAK REPLASMANI  triküspit kapak tamiri yapılamıyor ise TKR kaçınılmazdır fakat AV blok riskine çok dikat edilmelidir.

Bazen

TEK VENTRİKÜK ONARIMI : daha önce kavopulmoner şant yapılan hastalarda ideal zamanda FONTAN yapılır.

1.5 VENTRİKÜL ONARIMI : iki yönlü kavopulmoner şant ve RV atriyalize kısmı plikasyonu

MORTALİTEYİ ARTIRAN NEDENLER

  • Hastanın fonksiyonel kapasitesi evre 3 veya 4
  • Ciddi siyanoz SO2 %90 nın altında olması
  • Yenidoğan döneminde olması
  • KTİ 0.66 nın üzerinde olması
  
3187 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam5
Toplam Ziyaret158172
Takvim