• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
trunkus Arteriyozus

Trunkus Arteriyozus

Trunkus arteriyosuz sıklıkla izole anomalidir. Fakat di-george sendromu, velokardiofasial sendrom (22q11.2 mikrodelesyon), maternal diyabet TA için risk faktörüdür. TA da tek damar yani trunkus kalpten çıkar (buradan koroner arter, pulmoner arter ve diğer büyük damarlar çıkar)  parasternal uzun eksende malaligment VSD saptandığında akla trunkus gelmelidir.  Burada trunkal damar tek olup tek kapak vardır. Bu kapakta yetersizlik veya stenoz sıklıkla vardır (kapağın yapısı displastik trunkal kapak en fazla triküspit, quadroküspit ve biküspit şeklindedir). PA-VSD den ayırmada kullanılabilir.  Sırası ile 1 2 3 görülür. Collet-Edwards göre PA çıkışına göre sınıflandırma yapar (van praagh a yide katar). Trunkal damarın başlangıcında sol lateral dentaraftan kapaksız bir arter PA çıkar çok kısa segment sonra ikiye ayrılır bu tip 1 (pa tek olarak sol lateral trunkal kökten çıkar sonra sağ ve sol PA ayrılır) dir. PA posterior lateral den birbirine yakın olarak çıkıyor ise tip 2 biri sol diğeri sağdan çıkıyorsa tip 3 (bazen biri inen aortadan çıkabilir) olarak adlandırılır. Pa hiçbiri asendan aortadan çıkmıyor ise bu tip 4 fakat bu artık VSD-PA-MAPCA olarak adlandırılmaktadır.

(Sistemik ve pulmoner dolaşımı sağlayan tek damar ve siyanoz vardır.


yukarıda ve aşağıdaki filmde  parasternal kısa eksende tek trunkal damardan
pulmoner arter çıkmakta ve sağ ve sol dallara ayrıldığı saptanmaktır.

TA birlikte kesintili aortik ark (1989 bile yenioğan döneminde İAA tip B ve TA olan bir hasta başarılı ameliyat edilmiştir.), AVSD görülebilir. 

Cerrahide coroner arter ve SA nod yeri önemlidir.

EKO kısa eksende aort ve oradan çıkan ve 2 ye ayrılan PA görülür.

The earliest classification, developed by Collett and Edwards in 1949, includes truncus arteriosus types I-IV, as follows:

  • Truncus arteriosus type I is characterized by origin of a single pulmonary trunk from the left lateral aspect of the common trunk, with branching of the left and right pulmonary arteries from the pulmonary trunk.
  • Truncus arteriosus type II is characterized by separate but proximate origins of the left and right pulmonary arterial branches from the posterolateral aspect of the common arterial trunk.
  • In truncus arteriosus type III, the branch pulmonary arteries originate independently from the common arterial trunk or aortic arch, most often from the left and right lateral aspects of the trunk. This occasionally occurs with origin of one pulmonary artery from the underside of the aortic arch, usually from a ductus arteriosus.
  • Type IV truncus arteriosus, originally proposed by Collett and Edwards as a form of the lesion with neither pulmonary arterial branch arising from the common trunk, is now recognized to be a form of pulmonary atresia with ventricular septal defect rather than truncus arteriosus.

Collett and Edwards describe variations of each of these types.

In 1965, Van Praaghs proposed the other commonly cited classification scheme that also includes 4 primary types, as follows

*****Sonuç olarak erken dönemde YD döneminde PAB yapmadan tam düzeltme yapılır. PA kesilir ve valv conduit ile rekonstrüsyon uygulanmış RV bağlanır. Daha sonra yama ile VSD kapatılır.  İlerleyen zamanlarda conduit değişimi yapılır mortalite %0 yakındır. Ayrıca ilerleyen zamanlarda trunkal kapak replasmanı gerekebilir.

Okul çağına gelmiş cerrahisi yapılmış hastalarda progresif olarak aortada genişleme ve anevrizma oluşumu ve rüptür oluşabilir.

Ne zaman ameliyat edilmelidir.

 Hastada pulmoner hipertansiyon gelişme oranı yüksek olduğundan hasta erken dönemde ameliyat edilmelidir.

 The surgical repair of truncus arteriosus requires the use of heart-lung bypass machine support. It involves three major components:

  • Separating the pulmonary arteries from the main truncus (the truncus will remain as the first part of the aorta);
  • Cosure of the ventricular septal defect using a patch
  • Creating a connection between the right ventricle and the pulmonary arteries using a valved conduit, usually a homograft pulmonary artery.

Most infants will require a period of very close monitoring in the Cardiac Intensive Care Unit while their heart function recovers from the major reconstruction.

ameliyat genelde PA bant koymadan yenidoğan döneminde yapılmaktadır. 

Bunun prognozu PB koyup daha sonra ameliyat yapılanlara göre daha iyidir.

Fakat erken dönemde vücut büyümesi ile conduit büyümez bunu değiştirmek gerekir (fakat bu işlemin mortalitesi yüksek değildir).

 à1984 te elbet ve ark. 100 çocuğu ilk 6 ayda ameliyat etmiş. Eken mortaliteyi %11 olarak bulmuş ve erken op PVOH gelişmeden yapmanın önemini vurgulamışlardır.

Ameliyat sonrasında bir kaç kez conduit değişimi gerekebilir.çünkü çocuğun büyümesi ile conduit küçük kalır fakat iyi merkezlerde yapıldığında mortalite çok az olup 7 gün kadar hastanede yatış gerekir.   

Bazı hastalarda trunkal (aortik) valv replasmanıda gerekebilir. Bu durum mortaliteyi fazlası ile etkiler.

Ameliyat ilk aylarda yapılmalı 1 yaşını geçmek zor geçenlerde pulmoner hipertansiyon hepsinde olur.

ameliyat yaşamın ilk haftalarında yapılmalıdır. İlk 6 hafta-6 ay yapılan ameliyat 6ay-12 aya göre daha iyidir.

Kalpten trunkal kapak ile birlikte büyük bir damar çıkar ve bu damardan sistemik, pulmoner ve koroner dolaşımı sağlayan dallar çıkar. Trunkal kapak sıklıkla triküspittir. Ayrıca yetmezlik vardır. Trunkus art. GENİŞ PERİMEMRANÖZ VSD her zaman vardır.

Collett ve Edward sınıflamasına göre bu anomali 4 gruba ayrılır en sık tip 1 ve 2 saptanır. Bunlarda PA olan kan akımı artmıştır. Tip4 ise psodotrunkus daha çok PA-VSD kollateraller gibidir. Pulmoner arter kan akımı azalmıştır. Koroner arter seyir anomalisi olabilir. Trunkus arteriyozusta TİP B kesintili aortik ark olabilir. Van praagh sınıflamasına göre TİP4A olur). Hastalarda SAĞ AORTİK ARK ve %30 da hipokalsemi ile birlikte DİGEORGE SENDROMU vardır.

Öykü: siyanoz, kalp yetmezliği bulguları vardır. periferik nabızlar sıçrayıcı ve nabız basıncı artmıştır. S2 tektir. VSD üfürümü ve trunkal kapak yetmezliği-diyastolik üfürüm duyulabilir.

EKG: biventriküler hipertrofi vardır. QRS aksı normaldir.

GRAFİDE: sağ aortik ark, kardiyomegali ve pulmoner vaskülaritede artma saptanır.

 TRUNKUS ARTERİYOSUZTA TIBBİ YÖNETİM

  • Ameliyat edilene kadar digoksin ve diüretikler ile kalp yetmezliği tedavisi yapılmalıdır.
  • Sıklıkla DiGeorge sendromu ile birlikte olduğundan serum kalsiyum düzeyine bakılmalıdır.
  • Acil durumlarda bağışıklık durumu henöz bilinmiyor ise IŞINLANMIŞ KAN ÜRÜNÜ kullanılmalıdır.
  • Timüs kaynaklı immün yetmezlik olduğundan CANLI AŞILAR KULLANILMAMALIDIR.
  • PÖNOMOKOK ve STREPTOKOK için aşı yapılmalıdır.

CERRAHİ TEDAVİ

Pulmoner artere bant artık uygulanmamaktadır. PA bozukluk ve PH önlenemeyebilir.

CERRAHİ TEDAVİ İLK HAFTADA-HAFTALARDA YAPILMALIDIR.

TİP 1: sağ ventrikül ile PA arasına homogreft-conduit konulur ve VSD kapatılır.

TİP2 ve TİP 3: her iki PA kapsayacak şekilde homogreft-conduit ile birleştirme sağlanır ve VSD kapatılır. RASTELLİNİN formları uygulanır. Trunkal kapak yetmezliği az ise tamir edilir çok ise replesman yapılır. Mortalite %50 ye çıkar.

AMELİYAT SONRASINDA İZLEM

  • Trunkal kapak yetmezliğinde artma onarım gerekebilir.
  • 2-3 yıl içinde Conduit darlığı (küçük conduit olduğundan) oluşur ve 2-3 yıl sonra cerrahi tedavi (tekrar cerrahinin en sık endikasyonudur)
  • 5 yıl sonra kalsifikasyon ve ameliyat
  • RV bağlı olarak ritim bozuklukları ve tedavisi
  • RV-PA stent veya dilatasyon ile conduit ömrü artırılabilir.
  • Daha büyük conduit yerleştirilen ve kapakta yetmezlik olanlarda peruktan pulmoner kapak yerleştirilmesi yapılabilir.
  • Spor uzak durmalıdır
  • İE için ağız hijyenine dikat etmelidir.

 

 

  
2686 kez okundu

Yorumlar

trunkus     18/09/2015 21:13

Embriyolojik gelişimde konotrunkal septasyon sırasında trunkal arterin aort ve pulmoner arter olarak ikiye ayrılmasında eğer bir defekt olursa persistan trunkus arteriozus meydana gelir. Kalpten çıkan büyük tek bir arter geniş outlet bir ventriküler septal defektin üzerinde bulunur. Bu tek büyük arter daha sonra pulmoner arter ve asendan aortaya ayrılır. Pulmoner arterlerin ana trunkal arterden kaynaklandığı yere göre hastalığın ciddiyeti değişir.
murat çiftel

Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi2
Bugün Toplam74
Toplam Ziyaret171829
Takvim