• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
heterotaksi sendromları

HETEROTAKSİ SENDROMLARI (ATRİYAL İZOMERİZM, SPLENİK SENDROMLAR)

Asepleni sendromunda dalak yok ve sağ atriyal izomerizm vardır ve organlar bilateral sağ taraf olma eğilimindedir. İVERMAK SENDROMU aspleniye örnektir. Polispleni sendromunda dalak çok sayıdadır. Polisplenide sol atriyal izomerizm vardır. Organlar bilateral sol taraf olma eğilimindedir.

Normalde asimetrik olan organlarda simetrik gelişme eğilimi çarpıcıdır. Akciğerler gibi çift olan organlarda izomerizm varken mide gibi tek olan organlar gelişi güzel yerleşir.  Bazı bozukluklar her iki izomerizmde vardır. Fakat IVC ayırt edicidir.

ASPLENİ SENDROMUNDA IVC NORMAL İKEN POLİSPLENİ SENDROMUNDA IVC KESİNTİLİDİR VE AZİGOS DEVAMLILIĞI VARDIR. ASPLENİK HASTALARDA KV ANOMLİLER DAHA CİDDİDİR.

HETEROTAKSİ SENDROMUNU DÖŞÜNDÜRECEK BULGULAR

  • Simetrik orta hatta karaciğer (palpasiyon, grafilerde)
  • Kalp apeksi ve mide havasının farklı tarafta olması (grafide)
  • Doğuştan kalp hastalığı ile birlikte biliyer atrezi olması
  • Göğüs grafisinde ana bronşların simetrik olması
  • EKG de superior P aksı veya koroner sinüs ritmi

 

***Aspleni hastalarında bakteriyel enfeksiyon proflaksisi (penisilin vb), kapsüllü bakteriler için 2 yaşından sonra aşılama gerektiğinden hetrotaksi sendromunda polispleni veya aspleni ayırt edilmelidir.

 

 

 

 

 

ASPLENİ SENDROMU

Dalak yoktur, bilateral 3 loblu akciğerler, bilateral eparteriyel bronşlar, simetrik orta hatta karacieğer, mide sağ veya solda olabilir. Her zaman kompleks kardiyak anomaliler vardır. asplenide 2 adet sınus nod vardır.

ASPELNİ SENDROMUNDA

  • Normal IVC vardır
  • Transpozisyon (PS veya Pulmoner atrezide sık), tek atriyum,  tek ventrikül
  • Extrakardiyak TAPVDA tipiktir.
  • P aksı normaldir.
  • Tek atriyum ve tek ventrikül sıktır

 

Ek olarak EYD olanlarda superior QRS aksı vardır. P aksı normaldir.

POLİSPLENİDE ise IVC kesintisi ve azigoz devamlılığı vardır. normal PV dönüş vardır TAPVDA olsada sağ veya sol atriyumu açılır yani kardiyaktır. Normal büyük arterler genelde iki ventrikül vardır. tek atriyum nadirdir. Superior P aks vardır. IVC genelde aort ile ters taraftadır.

 ASPLENİ SENDROMUND siyanoz her zaman vardır. karaciğer orta hatta grafide ***eparteriyel bronşlar vardır. PS nedeni ile pulmoner kan akımı ve gölgelenme azalmıştır.  Periferik yaymada Howell-Jolly ve Heinz cisimcikleri vardır.  dalak taraması YD için zordur fakat daha büyüklerde yapılabilir.

TANIDAN SONRA NE YAPILMALIDIR.

Hastada ciddi PS-PA veya TAPVDA varsa PGE1 başlanmalıdır. DAHA SONRA BT ŞANT ve TAPVDA tedavisi yapılmalıdır.

Aşılama durumuna bakılmadan oral AB başlanmalıdır (str ponomonia), Oral penisilin V (MFP) veya amoksisilin başlanabilir.  Yaşına kadar kullabılır veya çocukluk dönemi boyunca alacak penisilin alerjisi varsa eritromisin alabilir.

 

POLİSPLENİ SENDROMU

Sol atriyal izomerizm vardır. bilateral 2 loblu akciğer, bilateral hiparteriyel bronşlar, simetrik karaciğer, safra kesesi yokluğu ve barsak malrotasyonu vardır. KVA aspleniye benzer fakat PS-PA daha nadirdir. Polisplenide IVC kesintisi sağ tarafta azigos devamlılığı sol tarafta hemiazigoz devamlılığı vardır. genelikle 2 ventrikül vardır. BAT-PA-PS daha azdır, kızlarda daha sıktır, EKG de superior P aksı vardır. sınus nod yokluğu nedeni iledir.

FİZİK İNCELEME: siyanoz yok, KKY bulguları olabilir. EKG : bilateral sol atriyum olduğundan SN yoktur. Ve P AKSI superiordur. Ekopik ritim vardır. hastaların %10 kadarında tam AV blok vardır.  GRAFİDE: pulmoner kan akımı artmış, kardiyomegali vardır. karaciğer orta hatta ve bilateral ***hiparteriyel bronşlar vardır. mortalite oranı apleniye göre daha azdır. (%60-95 sırası ile).

 

  
4242 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi2
Bugün Toplam11
Toplam Ziyaret166174
Takvim