• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
patent duktus arteriosus

PATENT DUKTUS ARTERİOSUS (PATENT DUCTUS ARTERIOSUS)

Zamanından erken doğan prematüre bebeklerde açık kalma oranı daha yüksektir. Fakat bunların çoğu zamanla kendiliğinden kapanabilmektedir. Bu açıklık vasıtasıyla vücuda gitmesi gereken temiz kanın bir kısmı akciğerlere gider. Bu olay bir yandan akciğer atardamarında basınç yükselmesine sebep olurken, diğer yandan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına ve daha fazla yorulmasına sebep olmaktadır. Pretermler hariç PDA tüm doğumsal kalp hastalıklarının %10 kadarını oluşturur. Pretermlerdeki PDA bu orana dahil değildir. Kızlarda daha sıktır 3 kat daha sıktır. Genelde sol pulmoner arter ile aort arasındadır. Sol subklaviyen arterin 5 mm distalindedir. Duktus koni şeklindedir PA açılan dar orifis aort tarafında ise geniş bir kısmı vardır.



Açıklığın küçük olduğu vakalarda tanı genellikle muayene sırasında üfürümün duyulması ile tesadüfen konur. Büyük açıklığı olan bebeklerde hızlı nefes alıp verme, özellikle emerken aşırı terleme, yeterli kilo alamama ve emme sırasında yorulma dikkati çeker. Tanı, muayene sırasında üfürüm duyulması ile ve kalp yetersizliği bulgularını belirleme ile konur. Bu hastalarda sık sık zatürre, bronşit gibi akciğer hastalıkları da sık görülür. Genellikle çocuk doktora hasta olduğunda götürüldüğünden, böyle ağır hasta ve huzursuz bir bebekte diğer bulgular zor farkedilir. Bu hastaların bir kısmı akciğer enfeksiyonu tadavileri ile kısmen düzelmekle birlikte, kesin tanı konulması bu nedenle çok gecikebilmektedir. Erken tanı için ülkemizde sağlıklı çocukların da doktor kontrolüne götürülmesi alışkanlığının kazanılması şarttır. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.
Kendiliğinden kapanmayan vakalarda, tedavide birinci seçenek kateter vasıtasıyla açıklığın coil veya şemsiye ile kapatılmasıdır. Açıklığın çok geniş olduğu hastalarda ameliyatla açık kalan damar bağlanarak kan geçişi engellenir.

Normalde anne karnında sağ-sol PDA dan kan RV PA ve buradan aortaya gider. Yani dolaşımı sağlayan budur. Çok önemli olan bu damarın bebek doğduktan sonra kan PA den akciğere ve sol A uğrayacağından PDA nın kapanması gerekmektedir. Neden kapanmaz kapamayı sağlayan bazı faktörler vardır. Doğum sonrasında ilk 12 saat içinde kasılmaya bağlı fonksiyonel kapanma olur. Anatomik kapanma fibrosiz, kalınlaşma ile 2-3 haftada olur.

Doğum sonrası kapanma tam anlaşılamamıştır. Fetus 18-28mmhg PO2 basıncına maruz kalır. Doğum sonrası bu artar (hayvanlarda artan oksıjen ile kapama saptanmıştır) asetilkolin, bradikinin vazoaktif maddeler kapamaya katkıda bulunur. PGE1 PGE2 PGI gibi maddler ortadan kalkar ve kapama olur. Plasenta artık bunları yapamaz ve azalır ayrıca akciğere kan akımı artığından akciğerde bunlar yıkılır ve miktar azalır ve duktus kapanır.
Özetlersek

1) Fetal hayatta, duktusta lokal olarak vazodilatör etkili prostoglandin E (PGE) sentezlenmektedir. Doğumla birlikte arterlere yüksek oksijen saturasyonlu kan pompalandığı için lokal PGE sentezi durur. (Siyanotik KKH lı bebeklerde bu nedenle duktus uzun süre kapanmaz. Benzer şekilde And dağlarındaki yerliler gibi yüksek yerlerde yaşayanlarda O2 saturasyonu düşük olduğundan PDA görülme oranı yüksektir.)
2) Doğumla birlikte yoğun PG sentezi yapılan bir organ olan plasenta da devreden çıkmış olur.
3) Akciğerlerin açılması ile akciğerlerde PG yıkımı artar, böylece PG düzeyi çok düşük düzeylere iner. Duktusu açık kalanlarda genellikle duktus endotel ve mediasında bozukluk vardır.
4) Prematürelerde ise doğum ağırlığı ile ters orantılı olarak açık kalma oranı artar. Bunun nedeni prematürelerde duktusun yapısındaki immatüritedir. Bu nedenle prematürelerde duktus genellikle bebek büyüdükçe spontan olarak kapanabilirken, miadında doğanlarda açık kalan duktus ise genellikle sonradan kapanmaz, müdahele gerekir. PDA, Konjenital rubella da en sık görülen lezyondur.

EPİDEMİYOLOJİ-KLİNİK-ETYOLOJİ : Tüm KKH nın %10 kadarını oluşturur. 2. en sık gürülen KKH dır. (en sık VSD dir.) çoğu hasta asemtomatiktir ve makine üfürümü duyulur.

Bazı hastalarda asemtomatik klinik ve üfürüm yoktur bu hastalarda duktusa ''silent duktus (silent duct)'' denir.

Orta ve büyük şant olan hastalar uzun süre basınç ve akıma maruz kalır pulmoner hipertansiyon gelişir. şant sağda sola olur hastada siyanoz ortaya çıkar. burada kirli kan direk vucudun alt tarafına yöneldiğinden üst pembe alt mavi olur. Buna differansiyonel siyanoz denir. Ayak parmaklarında çomak parmak olurken el parmaklarında olmaz.

Preterm bebeklerde duktus yapısı normal ve PDA asfiksi hipoksi sonucunda olur. Term bebeklerde ise duktusun yapısı bozuktur. PDA hastalarının çoğunda etken saptanamaz.
PDA annede homosistein metabolizmasına dahil olan TT genotip MTHFR C677T lokusa sahip olanlarda sıktır. ayrıca trizomi 21-18,  4q delesyon, rubinstein taybi, CHARGE sendromunda sıklıkla vardır. izole ailesel geçis gösteren PDA varlığıda vardır. bazı aillerde OD geçiş bazılarında OR geçiş vardır. CHAR sendromundada PDA sıklıkla vardır. Bazen ailesel PDA ile beraber olan torasik aort anevrizmasıda olabilir. PDA-BİCÜSPİT AORT VE el anomalileri beraber olabilir.   

PDA nedenleri

  • Homosistein metabolizma bozukluğu
  • Trizomi 21, 18, 13
  • 4q delesyon ve 12.koromozonda bozukluk
  • Konjenital rubella
  • Maternal amfetamin alımı
  • Maternal fenitoin alımı
  • Anne alkol alımı
  • Rubinstein taybi
  • LARSEN sendromu duktal anevrizma sık***
  • CHARGE sendromu

 DUKTUS TİPLERİ (Krichenko)

 TİP A koni şeklindedir aortik ampullası var ve PA tarafı daralmıştır.

TİP B geniş duktus pencere şeklinde olup sınırlama yoktur.

TİP C uzun tübüller şeklindedir.

TİP D karmaşık çok sayıda daralma genişleme vardır.

TİP E elonge yapıda olup PA tarafı dardır.

BU SINIFLAMA TRANSKATATER KAPAMA İÇİN KULLANILMAKTADIR.

KLİNİKTE TEDAVİSİ


Pretermlerin çoğunda PDA vardır kapamaya gerek yok spontan kapanma yüksek. bu nedenle sadace semptom veren bebeklerde kapama gerekir. bunun için de etkin ve yan etkisi az olan oral ibuprofen başlamaktır. term bebekte kapanma olmaz şant hemodinamik olarak az ve belirti yok ise kapama okul çağından önce yapılmalıdır.  Ama belirti var ise herhangi bir zamanda kapama yapılmalıdır.

Başlangıçta sıvı kısıtlaması ve frusemid tedavisi uygulanır bu PDA kapamasada klinik yararı vardır. indometazin NEC, renal yetmezlik, serebral kan akımının bozulması, İVK ve trombositopeniye neden olurken ibuprofen proflaktik verilen hastalarda ***kronik akciğer hastalığı ve ***pulmoner hipertansiyona neden olur. indometazin daha güçlü COX1 inhibütürüdür. Her iki ilaç ta proteine bağlandığından ***kernikterusa ve ***nörolojik proplemlere neden olabilir.  Son zamanlarda parasetmol tedavisi kanama durumunda sık kullanılmaktadır.

***İbuprofen IV tedavisi pedea amp 10mg:2cc
1.doz yavaş i.v infizyon 10mg.kg.doz
2.doz 24.saate 5mg.kg.doz
3.doz 48 saate 5mg.kg.doz olarak verilir.

***Oral ibuprofen aynı dozlarda verilir.

***Indometazin tedavisi
Bebek 0-48saat 2-7 gun 7 gün sonra
0.saat 200mcg 1 saate ------- 200------ 200
12.saat 100mcg------- ----------200------ 250
24.saat 100mcg verilir.---- 200 ------- 250

****PDA herhangi bir genetik tavsiye yapmaya gerek yoktur.

KLİNİK

Doğumla birlikte akciğerler açıldığında pulmoner direnç düştüğü için pulmoner arter basıncı da düşer. Böylece pulmoner arter basıncı aortadan düşük hale gelir
Duktus açıklığı halinde aortadan pulmoner artere doğru sistolo-diyastolik bir akım oluşur. Hastanın klinik bulguları soldan sağa şantın miktarına yani duktusun çapına ve pulmoner basınca bağlıdır. Küçük PDA larda hiç bir semptom bulunmaz. Tele ve EKG normaldir. Tek bulgu sol klavikula altında, 1-2. interkostal aralıkta duyulan sistolo-diyastolik üfürümdür. Üfürüm sistol sonuna doğru giderek kuvvetlenir, diyastol sonuna doğru ise giderek azalır. Bu nedenle makine üfürümü de denir.
Büyük PDA larda ise büyük VSD gibi kalp yetersizliği bulguları, büyüme gelişme geriliği, sık ASYE öyküsü bulunur. Muayenede nabız basıncı artmıştır (canlı, sıçrayıcı nabız). Sol ventrikül aktivitesi artmıştır. Sol 1-2 interkostal aralıkta tril ile birlikte sistolodiyastolik üfürüm duyulur Pulmoner hipertansiyon gelişirse S2 sertleşir ve üfürümün diyastolik kısmı hafifler veya kaybolur. Mitral odakta mitral akım fazla olduğundan middiyastolik rulman da duyulabilir. Tele de kardiyomegali, pulmoner konusta belirginleşme ve akciğer damarlanmasında artış gibi klasik sol-sağ şant bulguları görülür. EKG de sol aks deviasyonu ve sol ventrikül hipertrofisi vardır. PH gelişirse biventriküler hipertrofiye dönüşür. EKO da sol atriyum, sol ventrikül ve pulmoner arter geniştir. Duktus görülebilir. Doppler le ana pulmoner arterde devamlı akım alınır.
Duktus küçükse hastalar genellikle asemtomatiktir. Geniş şantlı PDA alt solunum yolu hastalığı, atelektazi, KKY(yetersiz büyüme ve KKY) neden olur.
Hastaların FM de taşikardi, takipne, geniş nabız basıncı ile beraber sıçrayıcı periferik nabız vardır. Sistolik basınç fazla diastolik basınç azdır. Bu nedenle olur. Şant küçükse bu olmaz.
Prekordiyum hiperaktiftir. Sol üst sternal kenarda sistolik tril vardır.P2 genelde normaldir ama PH varsa şiddetlenir. En iyi sol klavikula altında sternumun sol üstünde duyulabilen 1-4/6 .derece devamlı üfürüm vardır. Makine sesi gibi vardır.
PDA şant genişse apikal diyastolik rulman duyulabilir. PVOH olduğunda sadece vücudun alt kısmında siyanoz (diferansiyel siyanoz) olur.   

TANI

EKG: VSD ye benzer küçük-orta PDA da normal veya LVH varken geniş olanlarda LVH PH varsa RVH olur.  AKCİĞER grafisi: küçük normal orta ve büyük PDA da LA LV büyümesi ve aortada genişleme ve kardiyomegali olur.pulmoner vaskülarite artmıştır. PH gelişirse kalp küçülür. PA konus belirginleşir. Şant miktarı fazla ise doppler de saptanır ayrıca LA ve LV genişleme daha fazladır. Preterm bebeklerdekinin aksine kapanma oranı azdır. Geniş şant KKY ve sık akciğer enfeksiyonuna neden olur. Bulgular VSD ye benzer. EKO: ile PDA varlığı saptanır. Parasternal kısa eksen, yüksek bakış, suprasternal bakışta PDA saptanabilir. Devamlı testere dişi şeklinde bir akım vardır. Bazen aortadan geniş bir damar çıkış görülür. Pulmoner atrezi gibi durumlarda bu olur. Bazen duktal anevrizma ve bu pozisyonlarda aorto-pulmoner pencere saptanır.

Pretermlerde açıklık: Preterm bebeklerde PGE2 miktarı fazla ve akciğer iyi gelişmemiştir.
1700gr altı%45 1200 altı %80 oranında açıklık vardır. Sol kalbe gelen kan preload artmıştır ve şant fazla ise sol kalp yetmezliği olur. Takipne taşikardi ve ral duyulur. Şant miktarı için LA/AORT oranına bakılmalıdır bu normalde 0.8-1 arasında olmalıdır. 1.4 den daha fazla olması sol atriyal büyümeyi gösterir.  BNP şant varlığında fazla kapama durumunda hemen azalır. Prematürelerde tedavide oral veya i.v indometazin kulanılır.  Sadece şikayete neden olan KKY gelişen hastalarda kapama önerilir. Proflaksik tedavi önerilmez. Kapama indometazin veya ibuprofen ile yapılır.

TERM bebeklerde açıklık: Küçük açıklıklarda semptom yok sol ventrikül yetmezliği yok. ECG akciğer grafisi normaldir. Orta ve geniş PDA semptom vardır. Büyüme gelişme olmaz. Takipne taşilkardi huzursuzluk vardır.

TEDAVİ

Küçük PDA da semptom yoktur. Tek riski infektif endokardit/enarterittir. Prematüre PDA sı dışında spontan kapanmaz. Büyük PDA larda pulmoner arterler hem yüksek volüme, hem de yüksek basınca maruz kaldığı için hızla PH gelişir ve Eisenmenger sendromuna dönüşür. PDA PH gelişirse S2 de sertleşme olur üfürümün diyastolik kısmı kaybolur veya azalır.

TEDAVİ: PDA küçük bile olsa, infektif endokardit riski nedeniyle en geç okul çağından önce kapatılmalıdır. PH gelişmiş ise ve medikal tedavi ile KKY düzelltilemez ise yenidoğan dönemi dahil her yaşta acil ameliyat önerilir. Artık bazı vakalarda ameliyatsız, kateter ile de PDA kapatılabilmektedir. Prematürelerde mekanizma farklı olduğundan PGE sentez inhibitörü olan indometazin verilerek PDA nın kapanması sağlanabilir. Miadında bebeklerde genellikle etkili değildir. Miyadında doğan bebeklerde indometazin etkili değildir. Kullanılmamalıdır? KKY geliştiğinde digoksin ve diüretiklerle tedavi başlanmalıdır. İE proflaksisi uygulanmalıdır.

Cerrahi olmayan kapatma çeşitli cihazlar kullanılarak yapılmaktadır. 4mm altında çapı olanlar koil (coil) ile daha büyük olanlar ise amplatzer cihazı ile kapatılmaktadır. Hemodinamik olarak önemli duktus yaşa bakılmaksızın kapatılmaldır. Hemodinamik önemsiz ise transkatater ile kapatma yapılmalıdır. Kapama anjio veya cerahi olarak kolaylıkla yapılabilir.
Cerrahi komplikasyon yok ise uzun süre izleme gerek yok. İlk 6 ayda İ.E proflaksisi uygulanır daha sonra gerek yok
Silent Duktus tedavisi tartışmalıdır fakat çoğu merkez cerrahi veya transkatater ile kapatmayı önermez. İE riski nedeni ile bazı merkezlerde tüm hastaları uygun zamanda kapama eğilimindedir

  
4834 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam7
Toplam Ziyaret166170
Takvim