• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
çocuklarda ventriküler septal defekt

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT

En sık görülen KKH dır. Kızlarda daha sıktır. Kromozon anomalileri ile trizomi 18-13-21 en sık beraber olan KKH dır. Fakat en sık izole yani multifaktüriyel olarak görülür.
İVS küçük memranöz, O(outlet),trabeküler, İ(inlet) olmak özere 4 kısmı vardır. Memranöz kısım bazen yanındaki kas tabakasınıda içerir. Perimemranöz (inlet, trabekül, outlet) adını alır.

VSD: Kormozon bozuklukları -trizomi 21, 18, 13, multifaktüriyel, NKX2.5


VSD sınıflandırılması

Soto ve arkadaşlarına göre (mossandadams)

*Subaortik, *subpulmonik, *perimemranöz VSD, *inlet VSD, *muskuler VSD (apikal, santral, trabeküler, İsviçre peyniri çoklu VSD)
 

VSD: mezokardiyak odakta erken veya pansistolik üfürüm, mitral odakta middiyastolik üfürüm, trill, S2 de geniş çiftleşme ve S3


Küçük VSD olan hasta asemtomatik büyüme ve gelişme normaldir.

Orta ve geniş VSD olan hastalarda süt çocukluğu döneminde sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği, egzersiz toleransında azalma, KKY sıklıkla vardır. Uzun süreli pulmoner hipertansiyon varsa siyanoz ve aktivite azalması olur.
En iyi sol da sternumun alt kısmında duyulan Halosistolik veya pansistolik veya erken sistolik üfürüm vardır. Ayrıca görece mitral darlık üfürümü apexte middiastolik rulman duyulur.

EKG

EKG de küçük VSD lerde normaldir. Bazen V1 de rSR olabilir
Orta VSD lerde LAH (sol atrium hipertrofisi bifazik P dalgası vardır) ve LVH (sol ventrikül hipertrofisi) vardır. Bu hastalarda bazen V1 de rSR ve RVH varsa Ramplitüdüsü artar.
Geniş VSD ise BVH (biventriküler hipertrofisi) vardır.
PVOH varsa RVH (sağ ventriküler hipertrofisi) vardır

PA grafisinde

PA grafisinde LAH, LVH ve bazen RVH bağlı kardiomegali vardır.
Pulmoner damarlanmada artış ve PA konusunda belirginleşme vardır.
Bu doğrudan sol-sağ şanta bağlıdır. LAH sol lateral grafide saptanır.
PVOH varsa PA belirgin geniş fakat kalp büyüklüğü normaldir

VSD FM: mezokardiyak odakta erken veya pansistolik üfürüm, mitral odakta middiyastolik üfürüm, trill, S2 de geniş çiftleşme ve S3

VSD GRAFİ: kardiyomegali, pul vas artış, pul konus belirgin, LAH, LVH

EKG: LAH, LVH, PAH: BVH ES: RVH

EKOKARDİOGRAFİ

Eko ile VSD sayısı, boyutu, yerleşim yeri saptanır. Ayrıca modifiye bernoulli eşitliği ile PA basıncı saptanır. Apikal ve subkostal 5 boşluk görüntüde hemen aort kapağının altında saptanır. Fakat standart parasternal uzun eksende görülmez hafif sağa yapıldığında aortanın ilerisinde görülür.

Soto ve arkadaşlarına göre (mossandadams)

-subpulmonik parasternal kısa eksende PA yakın saptanır.
-subaortik parasternal kısa eksen ve parasternal uzun eksende
-muskuler (apikal 4 boşluta, trabeküller, sentral muskuler apikal veya uzun eksende
-inlet VSD 4 boşlukta saptanır.
-perimemranöz VSD vardır kısa eksen ve modifiye parasternal uzun eksende saptanır.



Defekt boyutu aortik anülüsün ½ den fazla ise geniş, ½-1/3 arası orta ve 1/3 den daha az ise küçük VSD dir. (Bebeklerde anülüsü 8 sayarsak), TEE VSD kapatılmasında ve aortik kusp VSD nin içine proplapsus olmuşsa faydalıdır.


VSD de PA basıncı modifiye bernoulli eşitliği ile hesaplanabilir.
Graidyent:4v2 karesidir. V: metre/saniye dir.
V:4 ise gradiyent: 4x16:64mmhg dir. Buradan sağ ventrikül basıncı hesaplanabilir. Eğer TY varsa buradanda yaklaşık PA basıncı hesaplanabilir.

RVP (sistolik):BP(sistolik)-4. VSDvelosite m/sn 2(karesi)
Örnek VSD velosite 4.6m/sn
BP:110mmhg olsun

RVP: PA basınç: 110-4x4.6karesi:25mmhg dir.
Veya RVP:PAB:4.tr:2.5 (karesi)-RA basıncı(10):35mmhg dir
Sonuç olarak PAB:25-35mmhg arasındadır.)

Perimemranöz VSD sıklıkla sağ ventrikül yüzeyinden köken alan sacculer pouch veya anevrizma oluşumu ile (aortik cusp proplapsundan ayır) kapanırken muskuler VSD yine sag vetrikül tarafından dokunun büyümesi sonucunda kapanır.

Ek olarak eko ile Triküspit Kapak leaflet nin VSD içine *straddling, *aort cusp prolapsı, *aort yetmezliği, *pulmoner darlık ve *subaortik darlık saptanabilir. Bunlar VSD olan hastalarda olabilecek patolojilerdir. Kateter işlemi sırasında PAH saptanırsa pulmoner ven darlık veya mitral stenoz dışlanmalıdır. İzole VSD de sol aks sapması (AVSD gibi) olabilir eğer eko ile AVSD tanısı konamıyorsa sol anjıografi ile gooseneck deformitesi saptanır

DOĞAL SEYİR

*Küçük VSD kapanma olasılığı fazladır. Fakat infundibüler(outlet) ve inlet defektler(AVSD gibi) küçülmez ve kendiliğinden kapanması beklenmez.

*Geniş VSD süt çocuklarında genellikle 6-8 haftadan sonra KKY neden olur.

*Geniş VSD 6ay-1 yaşında PVOH gelişmeye başlıyabilir fakat sağ-sol şant daha geç dönemde ortaya çıkar.

*Geniş VSD olan bazı hastalarda infundibüler pulmoner darlık gelişir ve şant miktarı azalır. Bazen sağ-sol şant olabilir.

İnfektif endokardit nadiren olur.

MEDİKAL TEDAVİ

Küçük çağlı VSD olan çocuklarda ilaç veya cerrahi tedavi gerekmez.
Orta ve büyük VSD olan hastalarda semptom verirse medikal tedaviye başlanır (sol-sağ şant fazla ona bağlı şikayetler).

Furosemide 1-3mg.kg.gün 2 dozda po veya i.v
Kronik kullanım renal bozukluk(hiperkalsiüri), potasyum kaybına neden olur bu nedenle potasyum tutucu spironolakton eklenmelidir. Ve hastanın beslenmesi kalorisi sağlanmalıdır. Sistemik afterload azaltan ilaçlar sol-sağ şantı azaltır ve hastayı rahatlatır hastaya enalapril 0.1mg.kg.gün başlanmalı ve 0.5mg.kg.gün 2 dozda kadar artırılmalıdır. Max:40mg.gün


Geleneksel yaklaşım KKY olan hastalara digoksin başlamaktır fakat
Geniş VSD (sol-sağ şantı) olan hastalarda kalbin kasılması normal veya artmıştır bu nedenle digoksin başlanmaz. Fakat yukarıdaki ilaçlar ile rahatlama olmaz ise digoksin 10mcg.kg.gün tek doz veya 2 doz olarak verilemelidir.

Yani hastaya önce diüretik(frusemide) sonra afterload azaltan ilaçlar(enalapril) sonra ise digoksin başlanmalıdır.

Eisenmenger sendromu olan hastalar in-op olup bu hastalara demir tedavisi verilmeli, gerekirse flebotomi yapılmalıdır.
10-15cc.kg en az 6 saate yapılmalıdır. Her 15-30 dk da açılan bir damar yolu ile bu yapılmalıdır.

CERRAHİ TEDAVİSİ

Cerrahi tedavi çoğu merkezde 2 kg özerindekilere yapılabilir.
Tam düzeltme yapılamıyorsa bazı nedenlerden (multipl VSD, prematür bebek veya straddling AV kapak) bu durumda pulmoner banding uygulanabilir daha sonra uygun zamanda VSD cerrahi olarak kapatılır. (two stage tamir)


KKY gelişen büyüme geriliği olan, tekrarlayan enfeksiyonu olan süt çocukları ilk olarak medikal tedavi ile tedavi edilmelidir. Eğer medikal tedaviye cevap yok ise PAB bakılmaksızın ilk 6 ayda cerrahi tedavi yapılmalıdır. Fakat medikal tedaviye yanıt alınırsa ve PAB sistemik basıncın yarısından fazla ise ilk 1 yaşta 1 yaşın sonuna doğru cerrahi yol ile tedavi edilmelidir.

1 yaşından sonra PAB bakılmaksızın QP:QS 2/1 özerinde ise tedavi yapılmalıdır.

PH bulgusu var fakat gelişme geriliği yok ise 6-12 ay arasında kateter yapılmalı ve hemen sonrasında cerrahiye gitmelidir.

Bazı merkezlerde aort kapak prolapsusu var aort yetmezliği olmazsa bile endokardit öyküsü veya LV dilatasyon bulgusu varsa QP:QS 2/1 den az olsa bile VSD kapatılmaktadır. Aort yetmezliği varsa bu durumda yetmezlik artmasın diye daha erken dönemde kapatma yapılır. Eğer cusp proplapsusu var ve AY neden oluyorsa dahada erken yapılabilir.

Bazı hastalarda transkateter kapama yapılmaktadır. Cerrahi sırasında artık PA banding işlemi ve ventrikülotomi yapılmamakta atrial yaklaşım kullanılmaktadır.

VSD CERRAHİ TEDAVİ ENDİKASYONLARI

  • Medikal tedaviye cevapsız konjestif kalp yetmezliği (kalp yet, BGG, ASYE)
  • RV basıncı LV basıncının %50 sini geçmiş
  • 1 yaşından büyüklerde QP/QS 2 geçmişse
  • Pulmoner hipertansiyon

*Diğer komplikasyonlar AY, DARLIKLAR

 

 

KOMPLİKASYONLAR:Kapama sonrasında kaçak buna bağlı yeniden cerrahi tedavi gerekebilir. Sağ dal blok olabilir. Komplet AV blok olabilir pace gerekir ve geç mortaliteye neden olur. Ventriküler ritim bozukluğuna neden olabilir

KLİNİK GİDİŞ :Genel olarak küçük VSD prognoz iyidir. İnfektif endokardit, aort yetmezliği, geç kardiyak aritmiler olabilir. Küçük VSD %80 oranında ilk 2 yaş ta kapanır. Orta büyüklükte şant olan hastalarda KKY medikal tedaviye cevap verir ve sonra şant azalarak cerrahi gerekmeyebilir.

VSD kapatılan hastaların uzun dönem takiplerinde
-%4 sinüs nod disfonksiyonu
-%4 pulmoner hipertansiyon
-progresif aort yetmezliği oldukça sıktır. %16

Geniş PDA küçük VSD varsa sadace PDA kapatılabilir.
Fakat ikisi geniş ise ikisi kapatılmalıdır.

VSD ile AK %20 oranında beraberlik görülür.
-VSD görece küçük ise önce AK giderilmesi sonra VSD kapatılması
-VSD geniş ise pulmoner arter banding ve AK tedavisi
-Bir veya iki insizyon kullanılarak iki defektin aynı anda kapatılması

VSD ve AY
Bu durumda sağ aort cusp VSD içine proplape olur ve şantı azaltabilir.
Bu durumda şant oranı 2 den az olsa bile AY var veya yok cerrahi yapılmalıdır. Bir kez AY olursa bu daha da artar fakat eşlik eden bicüspit aort varlığına bakılmalıdır. AY hafif VSD kapatmak yeterli olur fakat orta veya ağır AY varsa aort kapak düzeltilmesi veya replasmanı gereklidir.

Subaortik darlık gelişmesi
Diskret fibröz veya fibromüsküler subaortik darlık bazen perimemranöz VSD ile beraber olabilir. VSD onarımı sonrasında da olabilir. Mekanizması belli değildir.
İlerleyici özelliği nedeni ve aort kapağına zararı nedeni ile 30mmhg den fazla gradiyent varsa cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır.
Ve uzun süre izlem gereklidir tekrarlayabilir.

AMELİYAT SONRASI İZLEM
Her yıl FM yapılmalıdır.

Komplikasyon yok ise aktivite kısıtlaması gerekmez.
Sağ ventrikül yaklaşımı ile %50-90 sağ atrial yaklaşım ile %50 oranında EKG de RBBB vardır. 3 yaşından büyük PH olan VSD kapatılan hastalara PAH açısından izlenmelidir.
Endokardit proflaksisi ameliyattan 6 ay sonra kesilebilir kaçak varsa devam edilir.

VSD EKOKARDİYOGRAFİ

VSD en sık görülen KKH dır. En sık memranüz VSD görülür. %80 kadarıdır. %20 2. en dık muskuler VSD dir. En sık santral (mid-muskuler) dir. Kapanma olasılığı en fazla muskuler VSD dedir. Küçük %80 kapanır. Büyük VSD ilk 1yılda kapamak gerek PVOH gelişimini engellemek için yapılmalıdır. İlk 2 ayda kapama %10-20 mortalite riski varken 6 aydan daha büyüklerde %1-2 kadar azalır.
Kromozon anomalileri ile en sık beraber olan KKH dır. PVR yüksek olduğundan KKY 6-8 haftadan sonra yani şant artmaya başladığı dönemden sonra olur. Bu aşamadan sonra

Beslenme azlığı
Kilo alamama
Takipne
Taşikardi
Terleme
Solukluk
Beslenme sonrası yorulma terleme
Hepatomegali olur.

Medikal tedavide

Diüretik lasix
ACE inh kaptopril ve enalapril
Gerekirse digoksin kulanılır.

Medikal tedaviye cevap yoksa cerrahi tedavi uygulanır.
Çok çeşitli sınıflandırmalar vardır.

İnlet bu triküspit kapağa yakın oladır. AVSD bu tip tir. En iyi apikal 4 boşluk görünümünde görülür.

Outlet bu subpulmonik ve subaortik (memranüz) VSD dir.
Subaortik parasternal uzun eksende ve parasternal kısa eksende görülür.

Subpulmonik ise parasternal kısa eksen görülür.

Trabeküler buda santral ve apikal olarak ayrılır.

 

Aslında daha kolay bir sınıflandrıma


Subaortik alan memranüz (parasternal uzun eksende)
Subpulmonik outlet (parasternal kısa eksen PA yakın ise)
TK yakın AV kanal tipi inlet (apikal 4 boşluk) IVS pozisyonu
Trabeküler (muskuler) parasternal uzun eksen

VSD olan bir hastada

Hafif ağır aort koarktasyonu
İnterrupted aort
PDA
Subaortik stenoz memranüz veya ring veya tünel tarzında
Pulmoner stenoz
DORV

Aranmalıdır.

VSD boyutu tarihsel olarak şu şekilde bakılır.

Küçük aortik anullusun !/3 den daha az bir çap

Orta 1/3-!/2 arasında bir çap

Büyük yarısından büyük bir çap için kulanılır.

Peki VSD var hastanın RV basıncı yani pulmoner arter basıncı artmışmı nasıl anlarız.

Modifiye bernouli denklemi kulanılır.
LVOT veya RVOT darlığı olmamalıdır.


RVP (sistolik):BP(sistolik)-4. VSDvelosite m/sn 2(karesi)

Örnek VSD velosite 4.6m/sn
BP:110mmhg olsun

RVP: PA basınç: 110-4x4.6karesi:25mmhg dir.
Veya
RVP:PAB:4.tr:2.5 (karesi)-RA basıncı(10):35mmhg dir

Sonuç olarak PAB:25-35mmhg arasındadır.


Böylece PAB hakkında fikir edinmiş olduk.

Peki Qp/Qs oranının non-invaziv eko olarak nasıl hesaplayabiliriz.


PISA metodu var ama sağlam olmadığından bahsetmeyeceğim zaten bilmiyorum.

Not anjıo da Qp/Qs: sistemik arter(aort ) oksjen saturasyonu-sistemik ven (VCS)/Pulmoner ven saturasyonu- pulmoner arterdir.  

Bizim metod şu şekildedir. AKIM L/dakika: VTI.cross-sectional valve area.60/1000 dir.
Bu formülden önce Qp sonra Qs hesaplanır ve Qp/Qs oranı bulunur.
Buna göre bize RVOT area ve VTİ ile LVOT area ve VTI gerekiyor.

  
4838 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam7
Toplam Ziyaret166170
Takvim