• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
avsd ve down sendromu
AVSD

Parsiyel AVSD:primum ASD ve mitrak kleft vardır. MY üfürümünden dolayı daha erken tanı konur. QRS aksı superior aks olup -30-150 arasındadır. Sol ventrikülde kuğu boynu deformitesi vardır. EKG superior aks ve bloklar olabilir. 4 yaş civarı okul öncesi cerrahi kapatılması uygundur.  Tek atriyum yapısı ve ciddi MY varsa daha erken operasyon uygundur. KOMPLET AVSD: geniş inlet VSD, primum ASD, mitral kleft yetmezlik ve tek AV kapak vardır. Sıklıkla down sendromu ile birliktedir.  Komplet AVSD trizomi 21, 18, 13 dandy walker sendromu, cruzon sendromu ile birlikte olabilir.
 
KOMPLET AVSD ve alt grubu İNTERMEDİER AVSD 2 orifis tek anülüs komplet farkı tek anülüs var fakat 2 ayrı orifis vardır (geniş VSD var)
PARSİYEL AVSD ve alt grubu TRANSTİONAL AVSD (2 anülüs ve 2 orifis var sadece parsiyelden farkı küçük bir VSD nin olmasıdır.
 
Parsiyel AVSD de 2 ayrı kapak ve sıklıkla MK anterior yaprakçıkta yarık vardır (mitral anterior ve post) triküspit kapak ant post ve septal yaprakçıklar vardır. Buna ek olarak küçük VSD varsa bu transtional AVSD dir.
 
AVSD çok sık görülen KKH dır.
Çok sayıda hastamız oldu. Bir hasta ameliyat sonrasında ciddi MY nedeni ile ex oldu. Başka bir hastada komplet av tam blok oldu ve kalıcı pil takıldı. Başka bir hastamızda ameliyat sonrası 7 günde 1 derece my ve ty vardı. 3 ayda eko 4 derece my mevcuttu.
 
Komplet AVSD inlet VSD, Piriyimum ASD ve tek AV kapak mevcuttur.
Hepsi aynı fakat daha küçük 2.cil kapakçıklar varsa bu intermedier AVSD dir.
 
***4 yaşında kız hasta pirimum ASD ve mitral kleft saptandı. Hasta anjıo yapılır PAH bulgusuna göre ameliyat edilir ve genelde okul başlamadan önce yapılır.
 
***Komplet AVSD de ameliyat efektif olarak 3.ayda yapılmalıdır.
 Fakat büyüme ve gelişme geriliği varsa daha erken dönemde yapılmalıdır. 
Bazen önce PAB işlemi sonrasında ameliyat yapılır 5 kg özerinde olunca ? yapılır.
 Fakat modern zamanlarda düzeltici ameliyat yapılması tercih edilmektedir.
 
Yaş, av kapak yetmezliği ve fonks sınıflama risk faktürüdür.
 

***Bu hastalarda RV veya LV hipoplazisi varsa fontan yapılacağı için bir başka tek vent olan hastamızda yani kısaca fontan düşünülen tüm hastalarda pulmoner arter basıncını artırmamak gerekir. Bunun içinde PAB işlemi yapılmalıdır.

 

 
***Komplet AVSD 1 yaşına kadar ameliyat edilmediğinde %90 PAH olur.
İlk ameliyatın yapıldığı zamanlarda mortalite %50 civarındaydı.
 
 
 
PARSİYEL AVSD 2-4 YAŞLARI ARASINDA AMELİYAT YAPILMALIDIR.
VOLUM YÜKLENMESİ, RİTİM BOZUKLUKLARI VENTRİKÜL DİSFONKS NEDEN OLABİLİR. HASTALARIN %10 KADARINDA MİTRAL KAPAKTAN ORTA VE AĞIR RA İÇİNE KAÇAK OLUR BUNLARI DAHA ERKEN AMELİYAT ETMEK GEREKİR.
 
KOMPLET AVSD DE AMELİYAT 3-6 AY ARASINDA YAPILMALIDIR.
 

Most repeat surgeries following repair of atrioventricular septal defect (AVSD) are because of ***left atrioventricular (AV) valve regurgitation. According to Puga,et al, significant postoperative AV valve regurgitation occurs in 10-15% of patients, necessitating additional surgery for ***valve repair or replacement in 7-12% of patients.

With improved understanding of the conduction system in atrioventricular septal defects, incidence of permanent complete heart block is approximately 1%, as reported by Studer et al and Kadoba et al.6,17 Heart block encountered in the immediate postoperative period may be transient and result from edema of or trauma to the AV node or bundle of His. However, according to Kadoba et al, right bundle branch block is common (22%).
Kardiyak tüpte looped oluşur ve bu d-loop şeklindedir. Av kapak oluşturan endokardiyal yastık  kalbin crux una lokalize olup bunun atriyal septumun AV kanal kısmının oluşmaması pir endokardiyal yastığın apekse doğru hareketi ile ventrikler septum oluşur bunun olmaması inlet VSD ye neden olur.
 
 
Komplet AVSD rastelli sınıflamasına göre ortak atrioventriküler kapağın superiyor bridging yaprakçığın morfolojisine göre (moss ANTERİOR BRİDGİNG yaprakçığa göre ) rastelli A,B,C olarak sınıflandırılır. Cerrahi tedavi pulmoner vasküler hastalık gelişmeden gerçekleştirilmelidirve genel tercih ilk 3-6 ay civarıdır.
 
AVSD defekt atrial ve ventriküler septum, AV septum ve her iki AV kapakta bozukluk vardır.
 
Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %3 kadarını oluşturur.
 
Down sendromlu hastaların %40 kadarında AVSD vardır.
 
 
 
 
 
Superiyor bridging yaprakçığın  sağ ventriküle ekstansiyonuna göre rastelli sınıflandırılması yapılmıştır. Rastelli tip A’da sağ ventriküle ekstansiyon az olup yaprakçık sol ventrikül tarafındadır. İnterventriküler septuma multipl kordal yapışmalar gösterir. Rastelli tip B’de Superiyor bridging yaprakçık daha geniş olup sağ ventrikül tarafına daha fazla taşar. Anormal papiller kas ile sağ ventriküle tutunur. Rastelli tip C’de Superiyor bridging yaprakçık en geniş durumdadır. Sağ ventrikül ile bağlantısı olmayıp serbest bir şekilde dalgalanır. (free floating leaflet). En sık %70 A en az %3 B görülür. Tip c daha çok TOF gibi anomaliler ile beraberdir.
 
AVSD subaortik stenoz, ventrikül hipoplazisi veya dengesizliği ve TOF ile beraber olabilir.
 

Son zamanlarda erken cerrahi göndemde olup 3 ay civarında yapılır. Komplet AVSD hastaya en geç 3 ayda anjıo yapılmalı ve enfeksiyon kapmadan anjıo sonrasında ameliyata yollanmalıdır. 

 
Hem komplet hem de parsiyel AVSD tamirinden sonra, erken, orta ve uzun dönemde en önemli morbidite nedeni sol AV kapak yetersizliğidir. Bu konuda en önemli belirleyici, hastanın ameliyat odasından ayrıldığı andaki AV kapak yetersizliğin derecesidir. Bu nedenle, kompetan bir sol AV kapak elde edebilmek çok önemlidir. Tamir sırasında bir miktar sağ taraf kapak dokusunun sol AV kapağa kaydırılması, özellikle kapak dokusunun yetersiz göründüğü hastalarda bir çözüm olabilir
 

Tecrübelerimiz ameliyat çıkışı kapak yetersizliğinin az olduğu ya da hiç olmadığı hastalarda daha sonra yeni yetersizlik gelişimi veya artmasının çok nadir olduğunu göstermektedir. Ayrıca, bir hastamızda uyguladığımız gibi, tamir sonrası önemli AV kapak yetersizliği bulunan ve ventilatörden ayrılamayan hastalarda, çok küçük yaşlarda bile supraannüler yerleşimli olarak MVR’nin başarıyla uygulanabileceğini ve başka seçenek olmadığında bundan kaçınılmaması gerektiğini söyleyebiliriz.

 
Atriyoventriküler septal defekt cerrahisinde erken dönem başarısını etkileyen önemli faktörlerden biri de pulmoner hipertansif krizlerin yönetilebilmesidir.
 
Özellikle komplet AVSD tamirinden sonra ilk 24-72 saat içerisindeki pulmoner hipertansif krizler büyük sorun yaratabilir.
 
Ameliyat öncesinde ileri derecede pulmoner hipertansiyon ve kalp yetersizliği olan, özellikle üç aylıktan büyük bebekler, pulmoner hipertansif kriz gelişmesi açısından aday olarak görülmelidir.
 
Bu hastalarda ameliyat sırasında yerleştirilen pulmoner arter kateteri ile pulmoner arter basıncının sürekli monitörizasyonu, krizlerin daha başlangıç aşamasında fark edilerek önlenebilmesi açısından önemli olabilir. Kliniğimizde bu gibi hastaları ameliyat sonrası 24-48 saat tam sedasyonda ve hafif respiratuar alkalozda (pH: 7.50-7.55) tutuyoruz.
 
Pulmoner artere bant gönümüzde sadece kritik ve çok küçük bebeklere uygulanmakta olup ciddi AV kapak yetmezliğinde kontrendike olup uygulanmaz. TOF ve AVSD cerrahi daha geç dönemlerde gövenle yapılabilir.
 
PARSİYEL AVSD  VE CERRAHİ TEDAVİSİ
 
Pasiyel AVSD hastalarda sağ ve sol kapak anülüsü oluşmuştur. Ostium primum tipi geniş bir interatrial defekt var olmasına rağmen tipik bir ventriküler septal defekt yoktur. Burada temel patoloji pirimum tip ASD ve sol AV kapakta yarık görüntüsüne benzer kommissür olmasıdır.
 

Klinik tabloyu oluşturan en önemli etkenler sol-sağ şantın miktarı, sol av kapağın yetersizlik derecesi, eşlik eden kardiyak anomalilerin tipi ve ciddiyetidir.

 
Parsiyel AVSD eşlik eden önemli proplenm yok ise belirti vermez fakat eşilk eden anomali varlığında ve geç dönemde kalp yetmezliği bulguları olabilir.
 
Parsiyel AVSD’li hastaların doğal sürecini sol AV kapaktaki yetersizlik belirlemektedir. Eğer ileri derecede yetersizlik yoksa genellikle hastalığın klinik tablosu sekondiyum ASD ile benzerlik gösterir ve ameliyat okul öncesi dönemde yapılır. Ancak yetersizlik ileri derecede ise veya konjestif yetersizlik bulguları var ise, eşlik eden kardiyak lezyonları olan hastalarda ameliyat infant çağında yapılmalıdır.
 
Komplikasyonlar; açık kalp ameliyatının bilinen komplikasyonlarına ek olarakl 1.atrioventriküler blok 2. Sol AV kapakta darlık veya yetersizlik 3. Sol ventrikül çıkım yolunda darlıktır.
Ameliyat sırasında mortalite %1 kadardır.
 

Hastaların uzun dönem takipleri oldukça yüz güldürücü olup normal bireylere yakındır. En sık görülen uzun dönem komplikasyon sol AV kapaktaki yetersizliktir.

 
 
KOMPLET  AVSD  VE CERRAHİ TEDAVİSİ
 
 
Çeşitli merkezlerde mortalite %8-20 olup tekrar ameliyat oranı %6-16 arasındadır.
 

Superior küprüleşme yaprakçığı tip A da ventrikül septumuna bağlandığından bunda sol ventrikül çıkış yolunda darlık daha fazla görülür. Tip C de çok azdır.

 
Ameliyat erken dönemde ireversible pul hipertans oluşmadan yapılmalıdır.
3 aydan sonra ameliyat geciktiğinde ventrikül genişlemesi anüler dilatasyon sonrasında ve yetmezlikte artış meydana gelir. Down sendormu pulmoner hipertansiyonu hızlandırır.
 
Tekrar ameliyat özellikle sol AV kapak için en sık gerekli olur.
 
Erken dönemde ameliyat hasta ağırlığından bağımsız erken yapılmalıdır. Çok küçük ve kritik hastalarda gerekirse banding yapılmalıdır.
 
Sol av kapaktaki kleft kapatılmalıdır.
 
Sol av kapak disfonksiyonu için tek risk faktürü displastik kapak yapısı ve lateral yaprakçık dokusunun yetersiz olmasıdır.
 
Ameliyat öncesi av kapak yetersizliği ve ameliyat sonrasında kalan yetmezlikte prognoz açısından önemlidir.
 
Subaortik darlık ameliyat sonrasında ortaya çıkabilir ve zamanla artabilir bunu takip etmek gerekir. Reoperasyon gerekeilir.
 

Monro ve ark 25 yıllık çalışmalarında tekrar ameliyatan uzuk durma oranını %75 olarak bulmuşlardır.

 
En sık tekrar ameliyat sol AV kapak yetersizliğine bağlı olarak yapılır.
 
Tekrar ameliyatta kapak değişimi ilerde mortaliteyi çok artırır. Bu nedenle çocuklarda nativ kapak tamiri yapılmalıdır.
 
Açılan kleft kapatılması, anüler dilatasyon anüloplasti yapılmasıdır.
 
Bazen kapaklarda displazi fazla olup karmaşık ameliyat kullanmak gerekir. Bunlarda 2.kez reop oranı vardır. Bunlar kapak replasmanı için adaydırlar.
Mitral kapak değişimi yapılanlarda mortalite yüksektir. Özellikle 5 yaşında olanlarda daha fazladır. Kapak değişimi yapılan hastalarda kesinlikle antikoagülan kullanması gereklidir. Kullanmadığında trobüs ortaya çıkar.
 
Tekrar ameliyatlarda kapak tamiri yapılması ileri yaşlara replasmanı saklamak en iyisidir.
 
2.Tekrar ameliyat subaortik darlık için gerekli olabilir. Gradiyent 50mmHg geçerse, kapakta yetersizlik yaparsa yapılmalıdır.
Tamirde buna neden olan fibromuskuler ridge rezeksiyonu, miyektomi, konno tipi daha kompleks ameliyatlar gerekebilir.
 
Rezidüel VSD nedeni ile tekrar ameliyat çok nadirdir. Bazı çalışmalarda %0-2 arasındadır.
 
Erken yaşta ameliyat
Kromozom anomalisi olmayanlarda
Sol AV kapakta orta derecede yetersizlik varlığında
Ek kapak anomalileri olanlarda sıktır.
 
AVSD
-fallot tetralojisi
-DORV-BAT
-LVOT darlığı
-multipil VSD
-double orifis mitral valv
-single papiller kas
 
Not: kleft sıklıka anterior mitral yapraktadır.
 
AVSD-TOF:AVSD hastalarda TOF var ve tam düzeltme yapılamıyor şant takılmışsa düzeltme ameliyatı 4-6 yaşlarında yapılır. Hastada mc goon oranı 1.5 özerinde , nakata indeksi 150 ve z skoru -1.8 özerinde ise düzeltme ameliyatı yapılabilir.
 
Sol av kapak yetersizliği ameliyat riski ve yeniden ameliyat için en önemli faktördür. 
 
AVSD-DORV:TOF ileri formu olup tamiri yapılır.
 
DENGESİZ AVSD: bu hastalara pulmoner banding uygulayıp 2 yaş civarında fontan uygulanır.
 
PARSİYEL AVSD kısa cerrahisi sayfa 393 (cerrahi kitabı)
-mediyan sternotomi
-kanülasyon kardiyopulmoner baypass
-kardiyopleji
-cleft kapatılması (mitral ön yaprakçıkta sıklıkla kleft var) dikişler ile burası kapatılır (TEE yap 3 kg bile yapılıyor) eğer sıkılaştırmak istersek
-komisuroplasti kenardan dikişler ile yapılır.
-pirimum asd kapatılması (%0.6 gluterilaldehitli otolog perikardiyal yama iel)
 
TRANSİYONEL AVSD kapak düzeyinde KLEFTE bağlı VSD vardır ve VSD sınırlayıcıdır. Anjıo da az miktarda sol-sağ şantı vardır.
 
 
AVSD ameliyatında  TEK YAMA TEKNİĞİ
                             ÇİFT YAMA TEKNİĞİ
              BASİTLEŞTİRİLMİŞ TEK YAMA (AVUSTRALYA) TEKNİĞİ
 
 
Bir hastada, ilk kez Wilcox ve ark. tarafından öne sürülen ve Avustralya tekniği olarak da bilinen modifiye tek yama tekniğini uyguladık. Bu yöntemle, interventriküler defekt tamiri için bir yama kullanılmadan, ventriküler septumun üst kenarından alınan destekli dikişlerle anterior ve posterior bridging yaprakçıklar septuma oturtularak VSD primer olarak kapatılmaktadır. Böylece, kardiyopulmoner baypas süresi önemli ölçüde azaltılabilmektedir. Bu teknikle ilgili olarak AV kapak morfolojisinin
bozulabileceği endişesi olmakla birlikte, şimdiye kadar bildirilen sonuçlarda böyle bir sakıncadan bahsedilmemiştir. Özellikle interventriküler defekt derinliği fazla olmayan olgularda, modifiye tek yama tekniğinin kullanılabileceğini düşünüyoruz.
 
AVSD AMELİYAT SONRASINDA
  • Sol AV kapak yetmezliği
  • Yama bölgesinden kaçak
  • LVOT darlık subaortık darlık
  • SND ve AV blok
  • Pulmoner hipertansiyon krizi
 
PARSİYEL AVSD: Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürüm, MY üfürüm, TY varsa TY üfürümü
KOMPLET AVSD: S1 tek ve şiddetli, S2 de dar çiftleşme ve P2 sert, sternumun solunda pansistolik MY üfürümü, middiyastolik üfürüm PH olursa üfürümler azalır.
  
7731 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam7
Toplam Ziyaret166170
Takvim