• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
katekolaminerjik polimorfik ventrikül taşikardisi
Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (CPVT)

Yapısal kalp hastalığı yok iken stress durumunda veya egzersiz sırasında senkop veya ani ölüme neden olabilir. Bazen sadece senkop oluşur ve spontan düzelir. Bazal EKG si normal kişide egzersiz veya adrenerjik uyarı ile indüklenen tipik polimorfik bidirectional VT sonuçta senkop ve ani kardiyak ölüme neden olur. Bazen bu hastalar yanlış tanı alarak epilepsi olarak tedavi edilirler. Bidirectional ventriküller taşikardi (Bidirectional ventricular tachycardia (BVT) is a rare ventricular dysrhythmia characterised by a beat-to-beat alternation of the frontal QRS axis)

Katekolaminerjik polimorfik ventrikül taşikardisi: Adrenerjik uyaranla, iki yönlü veya polimorfik görünümlü ventrikül taşikardileri ortaya çıkmaktadır. Semptomlar sıklıkla erken çocukluk çağlarında kendini göstermekte; ancak, otuzlu yaşlara da sarkabilmektedir. Otozomal dominant geçişli türünde riyanodin reseptörünü kodlayan RYR2 geninde mutasyon vardır ve sarkoplazmik retikulumdan artmış kalsiyum salınımı söz konusudur. Otozomal resesif türünde ise kalsekestrin adlı proteini kodlayan CASQ2 adlı gende mutasyon saptanmıştır. Böylece, yine diyastolde sarkoplazmik retikulumdan hücre içine artmış kalsiyum salınımı gerçekleşir. Kalsiyum yüklenmesi sonucu, diyastol süresince hücre içi pozitifliğin artmasıyla meydana gelen gecikmiş ard depolarizasyonlar, tetiklenmiş etkinlik mekanizmasıyla ventrikül taşikardilerine neden olurlar. Ataklar adrenerjik uyaranlarla ortaya çıktığından, tedavide ilk seçenek beta-blokerlerdir

Genes. The four genes in which mutation is known to cause CPVT are:

  • RYR2 (autosomal dominant), encoding the cardiac ryanodine receptor channel
  • CASQ2 (autosomal recessive), encoding calsequestrin, a calcium buffering protein of the sarcoplasmic reticulum (SR)
  • TRDN (autosomal recessive), encoding triadin, a CASQ2 and RyR2 partner protein that regulates sarcoplasmic reticulum calcium release
  • CALM1 (autosomal dominant), encoding calmodulin

Bidirectional ventriküller taşikardi digoksin zehirlenmesinde, CPVT, herbal akonitium (bitkisel kurtboğan zehirlenmesi) zehirlenmesinde ve ek olarak LQTS-7 (anderson tawil sendromu) oluşur.

Tanı: Egzersiz test (%63 pozitif), adrenalin infizyonu (%84 pozitiflik) oluşur tanı EST, holter veya provokasyon test ile konur.  Hem polimorfik hemde bidirektional VT ye neden olabilir. 

Tedavide: nadolol (1-2.5 mg/kg/gün 2 dozda) veya propranolol (2-4 mg/kg/gün 3-4 dozda)  verilebilir. Gerekirse flecainid eklenebilir.

  
2559 kez okundu

Yorumlar

kkkk     11/09/2015 22:48

deneme
murat çiftel

Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam79
Toplam Ziyaret178558
Takvim