• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
total pulmoner venöz dönüş anomalisi

Pulmoner venlerin açıldığı yere göre 4 tipi vardır.

Suprakardiyak: TAPVDA nın %50 sini oluşturur. Ortak pulmoner venöz sinüs (OPVS) sol ventikal ven ile sol innominate vene ve sağ SVC dökülür.

ekokardiyografi: vertikal ven ve  doppler akımı mevcut



Kardiyak tip: %20 kadardır. Sıklıkla OPVS koroner sinüse nadirende RA açılır.

eko: koroner sinüse açılan total anormal pvd mevcut koroner sinüs çok geniş eko: aşağıdaki filmde doppler akımı mevcut


İnfrakardiyak tip:%20 oranındadır. Sıklıkla obstrüksiyon darlık vardır. diğer TAPVDA dede obstrüksiyon olabilir. OPVS portal ven, duktus venosuz, hepatik ven veya İVC açılır. Darlık olduğunda erkenden pulmoner hipertansiyon olur. Ayrıca PH ek olarak, pulmoner konjesiyon dolaşım bozukluğu ve kalp yetmezliği gelişir. Mix tip: bu kombinasyonların karşımıdır.

eko: kısa eksende sol ventrikul sferik durum bozulmuş pulmoner hipertansiyon mevcut, tüm yen,doğanlarda pulmoner hipertansiyon bulgusu var ise pvd anomalisi dışlanmalıdır.

aşağı filmde infrakardiyak vda doppler akımı mevcut

Ekokardiyografide: sağ boşluklar geniş sola doğru bombe atriyal septum, LV basık, sol kalp görece küçüktür PFO veya ASD vardır.

TAPVD anomalisinde bağlantıyı sağlayan PFO %70 ve ASD %30 oranında vardır.

KLİNİK ÖZELLİKLER DARLIK OLUP OLMAMASINA GÖRE DEĞİŞİR.

DARLIK YOK İSE fizik incelemede: süt çocukluğu döneminde hafif siyanoz, kalp yetmezliği bulguları (takipne dispne taşikardi hepatomegali) ve gelişme geriliği vardır. S2 geniş sabit çifttir. P2 şiddetlidir. Sternumun sol üst kenarında sistolik ejeksiyon üfürümü ve alt kenarında rölatif TD bağlı middiyastolik üfürüm vardır.  EKG:RAH ve RVH vardır. GRAFİDE kardiyomegali, pulmoner gölgelenmede artış vardır. Suprakardiyak tipte  8 veya kardan adam görüntüsü vardır.

PULMONER VENÖZ DARLIK OLANLAR: YENİDOĞAN DÖNEMİNDE BELİRGİN SİYANOZ VE SOLUNUM SIKINTISI VARDIR. ÖZELİKLE İNFRAKARDİYAK TİPTE ÖZFAGUSA BESLENME SONRASINDA OPVS BASI YAPMASI NEDENİ İLE SİYANOZ ÇOK ARTAR. BURADA AKCİĞERDE KONJESİYON, PH VAR İKEN KARDİYOMEGALİ VE ÜFÜRÜM GENELDE YOK S2 TEKTİR. AKCİĞER GRAFİDE PULMONER KONJESİYON KERLEY B ÇİZGİLERİ SAPTANIR.

BAŞLANGIÇTA: Destek tedavisi, gerekirse PGE1 başlanması ve gerekirse BAS yapılmasıdır. Obstrüktif tip infrakardiyak PVDA de cerrahi yenidoğan döneminde tanıdan hemen sonra yapılmalıdır. Diğer TAPVD de KKY tedavisi verilir ve 4-6 ay civarında opere edilir.

CERRAHİ TEDAVİ:

Suprakardiyak tip: ortak pulmoner venöz sinüs ile LA arasına kenar-kenar aneztemoz yapılıR. ASD yama ile kapatılır. Vertikal ven bağlanır.

Sağ atriyuma: atriyal septum kesilir. PV lerin sol atriuma açılacak şekilde dikilir.

Koroner sınus TPVDA: koroner sinüs ile LA arasında bağlantı yapmak için koroner sinüsün ön duvarına insizyon yapılır. Unroofing yapılır ve koroner ostium kapatılır.

İnfrakardiyak tip: OPVS ile LA arasına geniş dikey anestemoz yapılır.

Ameliyat sonrasında: pulmoner hipertansif krizler, pulmoner venöz darlık oluşabilir. Bunun dışında ritim bozuklukları AFlatter SVT sıktır nadiren AV blok gelişir.

 

  
2590 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam44
Toplam Ziyaret158211
Takvim