• Anasayfa
  • Favorilere Ekle
  • Site Haritası
pediritim.com sitesi 
Doç Dr Murat ÇİFTEL (çocuk kardiyoloji uzmanı)
tarafından update edilmektedir.



***İLETİŞİM***
vsd-pulmoner atrezi

VSD-PULMONER ATREZİ update 27-02-2016

Pulmoner atrezide kapak düzeyinde veya infindibuler düzeyde atrezi vardır. diğer bulguları ile TOF benzer, VSDsiz YANİ intak septumlu pulmoner atreziden ayırt edilmelidir. VSD-PA de VSD olduğundan her iki ventrikülde iyidir. Bu nedenle fontan gibi ameliyatlar söz konusu genelde değildir. Burada geniş subaortik VSD, aort dextrapozisyonu ve pulmoner atrezi vardır. sıklıkla PA kan akımı PDA veya kollaterallerden sağlanır (MAPCA-APCA)  PA kan akımı sadece PDA dan sağlanıyor (%70) ise pulmoner arter gelişimi iyidir. PA kan akımı sadece MAPCA lardan sağlanıyor ise PA sıklıkla nonkonfluendir.  Bu durumda inen aort ve subklaviyan arterlerden MAPCA lar çıkar. Bu hastalarda sıklıka
vertikal duktus vardır. 

VSD ile birlikte sağ ventrikül çıkımı atreziktir. Sağ ve sol pulmoner arterler birleşik (konfluen) ve ayrı (nonkonfluen) olabilir. Gerçek pulmoner arterler bulunmayabilir. Bu durumda pulmoner kan akımını major aortopulmoner kollateraller (MAPCA) sağlar. Hayatın erken dönemlerinde aortapulmoner şantlar ile palyasyon yapılır. Ayrı ayrı ve dağınık haldeki hipoplazik pulmoner arterler ve MAPCA’lar birleştirilerek unifokalizasyon işlemi ile uygun bir pulmoner yatak yapılmaya çalışılır. Pulmoner yatak yeterli olduğunda extrakardiyak kondüit kullanılarak sağ ventrikül pulmoner yatak arası bağlantı yapılabilir. Son olarak VSD kapatılarak tam düzeltme tamamlanır. Çok aşamalı bu yaklaşım dışında pulmoner yatak gelişimi iyi hastalara tek seansta düzeltme de yapılabilmektedir.



Tanı sonrasında bu hastalara prostoglandin E1 (alprostadil) 0,1mcg.kg.dk dozda başlanır. Uygun ise 0,05 daha sonra 0,01 mcg.kg.dk ya azaltılır.  Hastaya anjıo yapılarak anatomi saptanır. Sistemik kollateral varlığı saptanır.

Sıklıkla ilk aşamada santral mee şantı (asendan aort ile hipoplazik pulmoner arter arasında yapılır) yapılır BT şant yapılmaz, damarlar ince olduğundan stenoz gibi durumlar ortaya çıkar.

Bazen PA kan akımı iyi ise tek aşamalı tedavi ile PA-RV bağlantı sağlanır bu durumda mapca lar kapatıldığında o2 düşme olmaması gereklidir. 




 

  
1728 kez okundu

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu yapmak için tıklayın
Site Haritası
Üyelik Girişi
Ziyaret Bilgileri
Aktif Ziyaretçi1
Bugün Toplam10
Toplam Ziyaret166173
Takvim